О. Белоусова - Каверномы ЦНС

• Название: Каверномы ЦНС
• Автор: О. Белоусова
• Жанр: Медицина

В книге обобщен многолетний опыт специалистов НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко по хирургическому и консервативному лечению более 1500 больных со спорадическими и наследственными кавернозными мальформациями ЦНС различной локализации. Особое внимание уделено показаниям к операциям и технике их выполнения, а также исходам хирургических вмешательств. Авторами также создан ресурс cavernoma.net

---

Таким образом, материал НИИ нейрохирургии представляет одну из самых больших серий кавернозных мальформаций ЦНС, представленных в литературе. Результаты морфологических исследований, клинических обследований больных, включая катамнестические исследования, опыт хирургических вмешательств, в особенности значительного числа операций по поводу глубинных КМ больших полушарий, КМ ствола мозга и спинного мозга, позволили составить представление по различным аспектам данной патологии.

3. Морфология кавернозных мальформаций

Классические описания макро- и микроскопического строения КМ принадлежат морфологам конца 19-го – первой половины 20-го века (233—236, 299, 230, 339). В России значительный вклад в изучение морфологии сосудистых мальформаций, в том числе, кавернозных, внесли исследования Ю. Медведева, Д. Мацко (20).

Существующие в НИИ нейрохирургии представления о морфологии кавернозных мальформаций основаны на анализе исследований материала, полученного во время удаления КМ (более 700 биопсий) интраоперационных данных, нескольких посмертных исследований мозга. Эти исследования, в целом полностью соответствуя мировым данным, позволили внести ряд дополнений, касающихся микроструктуры каверном и окружающих их тканей (2).

3.1. Макроскопическое строение

Кавернозные мальформации имеют характерный вид, который трудно спутать с каким-либо другим видом патологии. Они представляют собой округлые образования красно-синюшного или бурого цвета, с неровной, бугристой поверхностью, четко отграниченной от окружающей ткани (рис. 7).

Бугорки, образующие поверхность каверномы, представляют собой полости, заполненные кровью, которые либо плотно прилежат друг к другу, либо включены в строму каверномы в виде отдельных образований, легко отделяющихся от основного конгломерата и напоминающих горошину. Размеры венозных полостей, или «каверн», и их соотношение со стромой могут быть самыми различными. Некоторые каверномы состоят преимущественно из каверн с тонкими, быстро разрушающимися стенками. Размеры таких каверн могут быть достаточно крупными. При таком варианте строения в ходе хирургического вмешательства зачастую сложно обнаружить более или менее плотный участок, который может быть взят для гистологического исследования. Такие образования хирурги нередко характеризуют как «инкапсулированные гематомы».

Рис. 7. Вид каверномы на операции в процессе выделения (А) и после удаления единым блоком (Б)

На другом полюсе находятся «плотные» каверномы, состоящие преимущественно из тромбированных полостей и соединительной ткани. В некоторых из них можно обнаружить обызвествленные участки. Между этими крайними типами существует большое число различных вариантов. Эти особенности каверном хорошо определяются в ходе хирургического вмешательства, что позволило нам проанализировать частоту различных вариантов КМ при удалении мальформаций супратенториальной локализации (табл. III).

Наиболее часто встречались КМ, представленные множеством каверн, объединенных рыхлой соединительной тканью – более половины случаев. «Плотные» каверномы и каверномы, содержащие кальцификаты, встречались с одинаковой частотой. Такие КМ обнаруживали у больных самого разного возраста – от 1г до 56 лет. Тем не менее, при статистическом анализе установлено, что средний возраст больных с «плотными» и кальцифицированными каверномами был больше, чем средний возраст больных с мягкими каверномами (29,5 и 26,4 лет соответственно). Самыми молодыми (средний возраст 19,7 лет) были больные, у которых мальформации были представлены преимущественно гематомами с фрагментами мальформации. Эти данные косвенно указывают на то, что с течением времени структура КМ может становиться более плотной. Следует также отметить, что крупные мальформации чаще имели плотную структуру.

Табл. III. Характеристика структуры супратенториальных кавернозных мальформаций по данным хирургического вмешательства (179 случаев)

Ткани, окружающие каверному, чаще всего грубо изменены. Типична желтая окраска мозгового вещества, мозговых оболочек или нервов, свидетельствующая о перенесенных кровоизлияниях (рис. 8). Этот признак помогает обнаружить каверному в ходе хирургического вмешательства.

В небольшом числе случаев перифокальные изменения мозговой ткани отсутствуют (рис. 9).

При локализации каверномы в веществе мозга по ее границе в ходе операции можно видеть множество мелких артериальных сосудов, а в непосредственной близости нередко располагаются одна, реже несколько крупных патологических вен. Тем не менее, в отличие от АВМ, явные признаки шунтирования крови в каверноме отсутствуют, хотя доказательств того, что кавернозные полости полностью изолированы от кровеносной системы мозга, не существует. На этом основании некоторые авторы называют каверномы мальформациями с «медленным» типом шунтирования (low-flow malformations) (43, 146, 214). В ряде случаев патологические вены, расположенные в непосредственной близости от каверномы, имеют вид типичной венозной ангиомы по типу «головы медузы» (рис. 10, I – II). По разным данным, частота сопутствующих каверномам венозных ангиом колеблется от 0,7% до 48% (353). По сообщению R. Porter с соавт., венозные ангиомы сопутствовали КМ ствола мозга в 100% случаев (279).

Рис. 8. Б-ной И-юн, 13 лет. Кавернозная мальформация и гематома оперкулярной зоны слева. Повторные кровоизлияния. А, Б – МРТ, режим Т1, аксиальная и сагиттальная проекции. 4-е сутки после 2-го кровоизлияния. Видна ткань КМ в виде гетерогенного сигнала, и гематома в виде гиперинтенсивного сигнала, расположенная кзади от КМ. В – интраоперационное фото после вскрытия ТМО, 2 месяца после 2-го кровоизлияния. Виднаи желтая окраска окружающих тканей и отдельные каверны, выходящие на поверхность мозга

Рис. 9. Б-ная М-на, 39 лет. Небольшая КМ в глубинных отделах задней верхней височной извилины справа. Клиническое течение: Редкие эпилептические припадки в течение 3-х лет. А, Б, В – КМ диаметром 1см, без явных признаков кровоизлияний (МРТ, режимы GRE, Т2, Flair, аксиальная, фронтальная, сагиттальная проекции). Г, Д – интраоперационные фото. В ходе операции нет визуальных признаков изменения мозговой ткани вокруг каверномы, мозг после удаления КМ имеет нормальную окраску

Рис. 10.I. Сочетание кавернозной и венозной мальформаций. КМ и венозная ангиома лобной доли слева. А – МРТ, режим Т2. Б – прямая АГ, венозная фаза. Стрелкой указана патологическая вена. Клиническое течение: однократный эпизод сильной головной боли с головокружением (б-ная Б-то, 49 лет)

Рис. 10.II. Сочетание кавернозной и венозной мальформаций. КМ среднего мозга (А – МРТ, режим Т1). Венозная ангиома ствола. Аномалия венозной системы мозга в виде отсутствия прямого синуса (Б – СКТ-АГ. Стрелкой указана венозная ангиома). Клиническое течение: однократное кровоизлияние в ствол с развитием частично обратимой очаговой симптоматики. Острый тромбоз вен нижних конечностей и тромбэмболии ветвей легочной артерии (б-ной Ш-ов, 48 лет)

3.2. Микроскопическое строение

При рутинном исследовании в световом микроскопе (срезы толщиной 5 мкм, окраска гематоксилином и эозином, при необходимости – докрашивание по Ван-Гизон и Маллори) каверномы представляют собой конгломерат тонкостенных полостей разнообразной неправильной формы, выстланных эндотелием и разделенных соединительнотканными перегородками. Соединительная ткань перегородок может быть представлена как тонкими коллагеновыми волокнами, так и грубоволокнистой фиброзной тканью с различной степенью дистрофических изменений. Характерным признаком является отсутствие в стенах каверн гладкомышечных клеток и эластических волокон, а также мозговой ткани между кавернами (рис. 11) (2, 236, 299, 333).

Лишь в отдельных препаратах можно обнаружить незначительные прослойки мозговой ткани. Реактивно измененная мозговая ткань может быть также выявлена вокруг каверн, полностью отделенных, «отшнурованных», от основного конгломерата (рис. 12).

На основании этих признаков проводят дифференциальный диагноз каверном с другими сосудистыми мальформациями, прежде всего, с АВМ, при гистологическом исследовании которых выявляют сосуды артериального и венозного типа с относительно дифференцированными стенками и значительное количество мозговой ткани между ними.