» » » » Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани


Авторские права

Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Здесь можно купить и скачать " Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани" в формате fb2, epub, txt, doc, pdf. Жанр: Медицина, издательство ЛитагентСпецЛитd5a9e1b1-0065-11e5-a17c-0025905a0812. Так же Вы можете читать ознакомительный отрывок из книги на сайте LibFox.Ru (ЛибФокс) или прочесть описание и ознакомиться с отзывами.
Рейтинг:
Название:
Диффузные болезни соединительной ткани
Издательство:
неизвестно
Жанр:
Год:
неизвестен
ISBN:
нет данных
Вы автор?
Книга распространяется на условиях партнёрской программы.
Все авторские права соблюдены. Напишите нам, если Вы не согласны.

Как получить книгу?
Оплатили, но не знаете что делать дальше? Инструкция.

Описание книги "Диффузные болезни соединительной ткани"

Описание и краткое содержание "Диффузные болезни соединительной ткани" читать бесплатно онлайн.



Издание посвящено большой группе заболеваний соединительной ткани, содержит современные сведения о распространенности, этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и принципах лечения таких заболеваний, как дерматомиозит (полимиозит), системная красная волчанка, системная склеродермия, болезнь Шегрена, ревматическая полимиалгия и системные васкулиты. Особое внимание уделено классификации рассматриваемых заболеваний, международным критериям их верификации, а также профилактике их возникновения и диспансеризации.

Руководство предназначено для ревматологов, терапевтов, врачей общей практики (семейных врачей) и студентов медицинских вузов.






Таким образом, ДМ (ПМ) у детей имеет определенные отличия:

1) наличие распространенного васкулита, проявляющегося клинически и особенно при морфологическом исследовании;

2) частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых), что характеризует активный и прогрессирующий процесс развития заболевания;

3) редкое сочетание с опухолевым процессом.

Сочетание ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани у детей наблюдаются сравнительно редко.

В. И. Мазуров и И. Б. Беляева (2005) выделяют следующие формы хронического течения ПМ: вариант Вагнера – Унферрихта (классическое течение), псевдомиопатическую, псевдомиастеническую, псевдоамиотрофическую, миосклеротическую, миалгическую и форму с синдромом Мак-Ардля.

Псевдомиопатическая форма ПМ развивается постепенно после переохлаждения, ОРВИ, ангины, иногда начинается с кратковременного повышения температуры тела до 37 – 38 °С. Формируются симметричные диффузные мышечные атрофии, возникают двигательные нарушения в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса с обязательным вовлечением мышц дистальных отделов верхних конечностей, рано развиваются фиброз и ретракции аддукторно-флексорно-ротатарной локализации. Болевой синдром не характерен. Мышцы лица не поражаются. Клинически наблюдается сходство с миопатией. При электромиографии (ЭМГ) выявляется миогенно-неврогенный тип поражения. Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее, приводящее к тяжелым двигательным нарушениям. Существует несколько вариантов его течения: по типу плечелопаточно-лицевой формы миодистрофии и конечностно-поясничных форм миопатий.

Псевдомиастеническая форма ПМ характеризуется сочетанием полимиозита с миастеническими явлениями. Нередко наблюдаются серьезные нарушения функций мышц лица, страдает мимическая мускулатура, поражаются дыхательные мышцы, развиваются дыхательные кризовые состояния вплоть до необходимости проведения трахеостомии. При ЭМГ выявляются неврогенно-миогенные признаки и утомляемость миастенического типа. Эта форма ПМ отличается тяжелым течением и плохим прогнозом.

Псевдоамиотрофическая форма ПМ характеризуется развитием диффузных мышечных атрофий, тяжелыми двигательными расстройствами, вплоть до невозможности передвигаться. У таких больных часто наблюдаются диспластические признаки – кифосколиоз, вогнутая форма грудной клетки. Отмечаются диффузная гипотония мышц и арефлексия. Иногда наблюдаются кожные высыпания по типу экссудативного диатеза, легкая пастозность лица. При ЭМГ выявляются миогенно-неврогенные признаки поражения. Течение тяжелое, иногда развивается полная обездвижимость.

Миосклеротическая форма ПМ встречается редко и характеризуется бурным развитием миосклероза и контрактур в начале заболевания. У пациентов формируются распространенные ретракции, фиксация конечностей, обездвиженность. В процесс вовлекаются дыхательные мышцы. Наблюдается поражение кожи. При ЭМГ выявляются миогенно-неврогенные изменения.

Миалгическая форма ПМ — встречается наиболее часто (34,9 % случаев). Чаще болеют женщины в возрасте от 15 до 45 лет. Основные проявления – сильные боли в мышцах и боли невралгического характера. Все симптомы ПМ, кроме болевого, представлены незначительно. Кожные покровы не поражаются. Страдает периферическая нервная система. Имеются эндокринные, вегетативные расстройства, арефлексия, полиневритический тип расстройств чувствительности. При ЭМГ выявляется преимущественно неврогенный тип изменений. Течение болезни благоприятное.

Форма с синдромом Мак-Ардля — редкий вариант полимиозита. Характеризуется развитием симптомокомплекса, имеющего сходство с гликогенозом V типа (болезнью Мак-Ардля), связанного с дефицитом мышечной фосфорилазы – фермента, участвующего в процессе гликогенолиза. При этом заболевании развивается ригидность в мышцах при физической нагрузке, сопровождающейся увеличением объема мышц, развитием утомляемости и слабости в сочетании с амиотрофическим синдромом, кожными проявлениями и признаками воспаления. При ЭМГ выявляется миогенно-неврогенный тип изменений.

Осложнения. Наиболее частое и грозное осложнение (занимает первое место среди причин смерти больных ДМ (ПМ)) – аспирация пищи при нарушении глотания и развитие тяжелой аспирационной пневмонии на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы. Гиповентиляция легких также создает предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует применения ИВЛ. Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ (ПМ) относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; возможны дистрофия, истощение.

Дерматомиозит (ПМ) и беременность. Влияние ДМ (ПМ) на развитие беременности изучено мало. Согласно отдельным наблюдениям и ретроспективным исследованиям, ДМ (ПМ) неблагоприятен как для беременной, так и для плода, поэтому считается, что беременность больным ДМ (ПМ) противопоказана. Так, по данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), из 10 беременностей у женщин, больных ДМ (ПМ), 3 закончились спонтанным абортом в период до 20 недель беременности, другие 3 – внутриутробной смертью плода на 21 – 37-й неделе беременности и 4 – преждевременными родами.

Ретроспективное изучение 77 беременностей у 22 % больных ДМ и ПМ до развития заболевания позволило выявить спонтанные аборты лишь у 9 %, перинатальную смерть – в 2,5 % и преждевременные роды – в 3,8 % случаев.

Среди 18 наблюдавшихся женщин у трех ДМ (ПМ) развился в первые 3 мес. беременности и у одной больной – после кесарева сечения. Обострения болезни (в первые 3 мес. беременности – у двух и после аборта – у одной больной) отмечены у других 7 женщин с ДМ (ПМ) в неактивной фазе.

Более обнадеживающие результаты ретроспективного анализа беременности на фоне ДМ и ПМ приводятся Н. Г. Гусевой (2004). Авторы подчеркивают необходимость лечения кортикостероидами в случае обострения ДМ (ПМ), что способствует благоприятному завершению беременности. Наблюдаются отдельные случаи развития острого ПМ во время беременности. При этом терапия кортикостероидами дала быстрый эффект и исход беременности оказался благоприятным как для матери, так и для плода (в том числе с рождением близнецов). По данным Н. Г. Гусевой (2004), лечение беременных, больных ПМ и ДМ, кортикостероидами по показаниям (т. е. при активности процесса), как и прием поддерживающих доз, можно продолжить, так как это практически не влияет на течение беременности. Однако прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и цитостатиков должен быть прекращен. Больные должны наблюдаться ревматологом и акушером-гинекологом как в течение беременности, так и в послеродовой период (осмотр и проведение необходимых анализов не реже 1 раза в месяц).

1.5. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДЕРМАТОМИОЗИТА

Диагностика. Лабораторные исследования характеризуют в основном общую активность ДМ (ПМ) и лишь появление креатина в моче и повышение в крови уровня креатинкиназы, аминотрансфераз и альдолазы свидетельствует об остроте и распространенности поражения мышц. У некоторых больных ДМ (ПМ) наблюдаются умеренная анемия, лейкоцитоз, реже – лейкопения, эозинофилия, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), γ-глобулинов, фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида. Часты иммунные изменения: обнаружение различных антиядерных и других антител, иногда ревматоидного и волчаночного факторов (чаще в небольшом титре), иммунных комплексов и др. При сочетании с неоплазмой и особенно при ДМ (ПМ) в рамках overlap-синдрома – обычно более выражены диспротеинемия и изменения белковых фракций. Из биохимических тестов для ДМ (ПМ) наиболее характерно повышение сывороточного уровня мышечных ферментов, определяющих степень поражения мышц. Хорошим индикатором мышечной патологии, который используется и в качестве контроля эффективности терапии больных ДМ (ПМ), является креатинфосфокиназа, в меньшей степени – альдолазы, аминотрансферазы, причем содержание КФК может превышать нормальный уровень в 80 раз, а в среднем увеличивается в 5 – 10 раз. Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ (ПМ), у которых уровень сывороточной КФК (до начала терапии) не повышался, в том числе при сочетании с неоплазмой (Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005). Каждое такое наблюдение требует верификации диагноза и подтверждения его четкими клиническими, морфологическими и электромиографическими данными.


На Facebook В Твиттере В Instagram В Одноклассниках Мы Вконтакте
Подписывайтесь на наши страницы в социальных сетях.
Будьте в курсе последних книжных новинок, комментируйте, обсуждайте. Мы ждём Вас!

Похожие книги на "Диффузные болезни соединительной ткани"

Книги похожие на "Диффузные болезни соединительной ткани" читать онлайн или скачать бесплатно полные версии.


Понравилась книга? Оставьте Ваш комментарий, поделитесь впечатлениями или расскажите друзьям

Все книги автора Коллектив авторов

Коллектив авторов - все книги автора в одном месте на сайте онлайн библиотеки LibFox.

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Отзывы о " Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани"

Отзывы читателей о книге "Диффузные болезни соединительной ткани", комментарии и мнения людей о произведении.

А что Вы думаете о книге? Оставьте Ваш отзыв.