Сергей Бутрий - Современные родители. Все, что должны знать папа и мама о здоровье ребенка от рождения до 10 лет

• Название: Современные родители. Все, что должны знать папа и мама о здоровье ребенка от рождения до 10 лет
• Автор: Сергей Бутрий
• Жанр: Воспитание детей
• Год: 2019
• ISBN: 978-5-04-098643-9

Как отличить инфекционное заболевание от неинфекционного? Каковы признаки острого аппендицита и заворота кишок? Где в нашем доме кроется настоящая опасность для малыша? Зачем закручивать батарейки в игрушках на винтовые защелки, прятать магнитные конструкторы и покупать ручки с дырочками в колпачках? Вторая книга Сергея Бутрия содержит только самую полезную и востребованную информацию по здоровью малыша. Практические советы, четкие описания, конкретные инструкции. Ничего лишнего. И только с учетом доказательной базы Европы и США. Идеальная книга для современных родителей, которые готовы взять ответственность за жизнь и здоровье ребенка в свои руки.

---

✗ вы обнаружили признаки анафилаксии;

✗ вы заметили ангиоотек;

✗ возраст пациента менее 6 месяцев;

✗ крапивница стала хронической (течет более 6 недель).

Большинство пациентов не нуждаются в госпитализации при крапивнице.

Когда болит живот и больно глотать: глава про наследственный ангиоотек (НАО, дефицит С1-ингибитора эстеразы)

Есть особый драйв в постановке редких диагнозов, вряд ли его смогут понять не врачи (еще меньше шансов, что его поймут родители детей с этими самыми редкими диагнозами), и все же это факт. Работа педиатра состоит из рутины: ОРВИ, гастроэнтериты, прививки, атопический дерматит, детская розеола, запоры, ИМИ, ипохондрия бай прокси и т. д. – на нее уходит 90 % времени приема, если не 99 %. Занимаешься всем этим и думаешь: «Интересно, а если я столкнусь с чем-то по-настоящему сложным или редким, я справлюсь? Или мой глаз уже окончательно замылился?» Чтобы «поддерживать форму», часто читаешь о редком и сложном, но никогда не знаешь заранее, сможешь ли разобраться с настоящим диагнозом.

Поскольку уделяешь много времени редким диагнозам, они начинают мерещиться везде.

Нестандартные болезни бывают редко, но определяются они еще реже.

В каждом младенце-мальчике с тяжелым атопическим дерматитом начинает мерещиться синдром Вискотта-Олдрича, в каждом упорном запоре – болезнь Гиршпрунга, в каждом рецидивирующем парапроктите – болезнь Крона и т. д. Я не знаю рецепта, как удержать баланс и не свалиться в гипер- или гиподиагностику. Но стараться определенно нужно.

…Недавно поставил диагноз наследственного ангиоотека с нуля. Заподозрил, верифицировал, передал специалистам, чем был очень горд. НАО – весьма редкое и потенциально опасное заболевание. Заинтересовался случаем, перечитал много литературы, обсуждал случай с коллегами, чтобы разобраться. Суммирую полученные знания в этот небольшой пост.

Что такое НАО?

НАО – это заболевание, которое вызывает повторные эпизоды ангиоотека в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте или в подкожных тканях.

Приступы ангиоотека могут быть вызваны инфекцией, стрессом, менструацией, хирургическим вмешательством, стоматологическими процедурами, локальной травмой и некоторыми лекарственными средствами (включая эстрогенсодержащие контрацептивы и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), а также могут не иметь очевидного триггера.

HAО является редким генетическим заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу, при котором уровень ингибитора C1-эстеразы снижается (HAО I типа) или ингибитор С1 плохо функционирует (HAО II типа). HAО диагностируется путем обнаружения низкого уровня или функции ингибитора эстеразы С1. Уровень С4 компонента комплемента также низок во время эпизодов обострения ангиоотека.

Годами случаи могут повторяться два раза в месяц или даже чаще (хотя не всегда они тяжелые и яркие, большинство из них – это малозаметный локальный отек) и внешне напоминать аллергические отеки Квинке, особенно если у пациента есть еще и аллергия.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни включают в себя:

✗ ангиоотек в любом месте тела без зуда и крапивницы;

✗ боли в животе (возможны также тошнота и/или рвота) из-за отека кишечника;

✗ отек гортани.

Эпизоды ангиоотека обычно развиваются в течение нескольких часов и без лечения длятся 1–5 дней.

Легкие эпизоды ангиоотека проявляются:

✗ периферическими отеками;

✗ легкой/умеренной болью в животе.

Тяжелые эпизоды ангиоотека проявляются:

✗ стридором и затруднением дыхания из-за отека гортани;

✗ другими признаками поражения дыхательных путей, например осиплостью, постоянным кашлем, нарушением глотания или отеком языка;

✗ сильной болью в животе или рвотой.

Лечение

Легкие или средней тяжести приступы ангиоотека лечат обычно без госпитализации.

Следует исключать другие причины боли в животе. Ультразвуковое исследование брюшной полости может помочь в диагностике, показывая отек кишечной стенки или асцит, связанные с НЛО.

Трехдневный курс транексамовой кислоты сокращает продолжительность симптомов. Тяжелые эпизоды ангиоотека могут быть смертельными. Лечение включает в себя:

✗ обязательную госпитализацию в стационар;

✗ при наличии обструкции верхних дыхательных путей – интубацию;

✗ внутривенный концентрат ингибитора С1-эстеразы и/или антагониста рецепторов брадикинина.

Профилактика (вторичная)

При планировании хирургического вмешательства или любой травматичной процедуры в области рта и глотки (например, удаление зуба) у пациента с НАО требуются специфические меры предосторожности. Нередко приходится превентивно (заранее) применять те же лекарственные препараты, которые используются для лечения приступа.

Из-за риска развития молниеносного смертельного отека гортани манипуляции во рту и глотке при НАО должны выполняться только под общей анестезией с эндотрахеальной интубацией.

Анти гистами иные препараты и кортикостероиды

Из-за низкой частоты встречаемости НАО и клинического сходства симптомов с отеком Квинке до установленного диагноза врачи всегда пытаются вводить при приступах антигистаминные препараты и кортикостероиды. Однако применение этих лекарств при НАО абсолютно неэффективно. Иногда может казаться, что некоторая эффективность все же имеет место, но это не более чем совпадение с самопроизвольным разрешением приступа.

Адреналин (эпинефрин)

Роль адреналина в при приступах НАО слабо изучена. Есть отдельные сообщения об эффективности использования ингаляционного или внутримышечного адреналина для лечения отека верхних дыхательных путей, однако ингибитор С1-эстеразы является предпочтительным методом лечения ангиоотека дыхательных путей, вызванного НАО.

Я прочел(ла) эту главу, и мне кажется, у моего ребенка НАО. Что мне делать?

Обратиться к педиатру и высказать ему свои опасения. Помните, что НАО – весьма редкое заболевание, и ваш врач может впервые о нем слышать. Это не значит, что он плохой врач. Главное, чтобы он не стеснялся читать медицинскую литературу. Если вы поставите вопрос ребром («Есть или нет НАО у моего ребенка с частыми ангиоотеками?»), он откроет качественные источники медицинской информации, например российские Федеральные клинические рекомендации по НАО, ознакомится с ними и, если сочтет симптомы подозрительными, назначит анализ на содержание эстеразного ингибитора С1-комплемента (общего и функционального) и на компонент системы комплемента С4.

Мы сдали эти анализы, и они не в норме Что делать?

Обычно алгоритм такой: в случае подтверждения НАО необходимо, чтобы пациент попал в поле зрения главного иммунолога той области, в которой прописан/проживает. Далее либо непосредственно через его консультацию, либо через медицинское учреждение, которое быстро внесет ребенка в регистр, главный внештатный специалист составляет заявку на предоставление ребенку бесплатных лекарств. Дети с НАО обеспечиваются «Фиразиром» (для экстренной помощи на дому, так как форма удобная: шприц-ручки для подкожного введения), но препарат зарегистрирован с 18 лет, поэтому назначается off-label со всеми сопроводительными документами, а еще на них закупается препарат «Беринерт», который вводится внутривенно, зарегистрирован у детей и применяется как для снятия отека, так и для профилактики его возникновения, например в случае хирургического/стоматологического вмешательства. На эти препараты заявка составляется главным внештатным специалистом.

Есть и второй вариант: обратиться напрямую к профильным специалистам по этой проблеме (нагуглить их места и графики приема в Москве нетрудно) и с ними обсудить всю дальнейшую тактику, в том числе бюрократическую.

Зачем новорожденным вводить витамин К

В нашей стране это редкое заболевание, а в странах с развитой медициной оно суперредкое, поскольку там принято поголовное введение всем новорожденным внутримышечного препарата витамина К, а в России это проводится только в продвинутых роддомах.

Недавно ко мне обратилась семья с ребенком. Он достиг возраста одного года, и сейчас полностью здоров, но это большое везение, так как он перенес геморрагическую болезнь, а смертность от нее превышает 20 %, инвалидизация достигает 50 %. Заболевание стартовало очень типично (типично для позднего старта; обычно стартует еще в роддоме): до полутора месяцев этот ребенок был здоров, в полтора пошли сдавать анализ крови, укололи палец, пришли домой и обнаружили, что кровотечение до сих пор не остановилось и налилась крупная гематома (синяк) во всю кисть. Срочно обратились в приемное отделение стационара – по дороге у ребенка и десны закровоточили. Врачи недооценили тяжесть ситуации, решили, что это какая-то бытовая травма и чуть было не развернули семью обратно домой, но те настояли на госпитализации, и только в отделении гематологии разобрались с диагнозом и начали лечение, когда стала очевидна огромная опасность ситуации. Но все обошлось: кровотечений в мозг или другие опасные места не случилось, ребенок получил необходимые препараты, выздоровел, не прививался до года и, наконец, пришел ко мне для старта вакцинации. Мать написала жалобу главному врачу, он извинился, отчитался, что провел внутреннюю конференцию для дополнительного обучения всех своих докторов по проблеме геморрагической болезни новорожденных, чтобы повысить настороженность педиатров с тем, чтобы таких ошибок в его больнице больше не повторялось (это честный, достойный ответ и правильное решение).