Сборник - Дети с синдромом Ретта

• Название: Дети с синдромом Ретта
• Автор: Сборник
• Жанр: Медицина

Основу издания составил перевод книги «Синдром Ретта», опубликованной несколько лет назад Французской ассоциацией синдрома Ретта. В русскоязычное издание вошли главы, посвященные психолого-педагогическому и социальному сопровождению людей с синдромом Ретта, написанные ведущими французскими специалистами и родителями - членами ассоциации. В книгу включены также материалы российских авторов. Клинико-диагностические и генетические аспекты синдрома Ретта представлены в кратком обзоре, написанном нейропсихологом Д. Ермолаевым. В части «Взгляд из Коврова» опубликованы дневник и письма Марины Ивановой - мамы девочки с синдромом Ретта. В них с несомненным литературным талантом описана жизнь семьи, полная испытаний, преодолений и настоящих открытий.

Представленная система реабилитационных и педагогических мероприятий, а также социально-правовой поддержки может использоваться для работы с детьми не только с синдромом Ретта, но и другими множественными нарушениями развития.

Книга адресована родителям, психологам, педагогам, социальным работникам, юристам и всем, кого волнуют вопросы помощи особым детям.

---

Контроль за положением тела позволяет ребенку регулировать и направлять напряжение мышц при жестикуляции или продолжении действия и поддержании позы. Как только начинается какая-либо активность, необходимо каждый раз удостоверяться в том, что тело ребенка находится в устойчивом равновесии. Это касается как положения сидя, так и положения стоя. Действительно, хватательное движение может быть выполнено правильно только при правильном положении головы и корпуса.

Необходимо все время помогать ребенку менять положение тела, то есть:

– переходить из положения лежа на спине в положение лежа на животе;

– перемещаться из положения лежа в положение сидя;

– вставать из положения сидя.

Диалог тонических напряжений

У маленьких детей нет врожденной способности сигнализировать о своем состоянии с помощью речи. Сначала ребенок учится общаться с окружающим миром не с помощью слов, а с помощью мышечного тонуса. Тоническое напряжение является основой для взгляда, для улыбки. Очень быстро ребенок начинает взаимодействовать со взрослыми именно посредством мышечного напряжения. Поэтому ребенок ощущает уровень тонического напряжения взрослого человека (того, кто ухаживает за ним) и выражает свое удовлетворение или свои страхи через мышечное расслабление или плач.

Сенсорная организация

Кожа является не только самым большим по площади, но и единственным из органов чувств, функционально сформированным уже к моменту рождения. Ребенок реагирует на прикосновение, и рецепторы, которые позволяют различать тепло и холод, мягкость и жесткость, а также боль, играют при этом огромную роль. Ребенок способен позитивно или негативно реагировать на внешние раздражители с помощью тонического напряжения. Таким образом он может не только выражать свое благополучное или неблагополучное состояние, но и воспринимать подобные тонические напряжения различного происхождения у других (окружающих) людей. Кожа принимает важное участие в построении «тонического диалога».

Зрение

Зрение активно формируется начиная с трех месяцев. До этого ребенок способен отчетливо видеть лишь близко расположенные предметы. Необходимо подчеркнуть, что в случае синдрома Ретта большинство девочек используют периферическое зрение. Движения и объекты, находящиеся на периферии поля зрения, воспринимаются ими точнее, чем представленные в зоне прямого зрения.

Слух

Слух также формируется в течение первых месяцев жизни. При этом низкие и глухие звуки воспринимаются легче. Это происходит потому, что, когда ребенок находится в утробе матери, звуки, проникающие внутрь, приглушаются стенкой живота. У девочек с синдромом Ретта слуховая информация оказывается посредником при формировании восприятия времени. В самом деле, шумы и звуки жизни, которые ребенок слышит в течение дня, способствуют правильному осознанию распорядка дня. В простых и доступных каждому ребенку формах (исследование и определение границ собственного тела, пространства общения с другими, пространства комнаты как среды обитания, пространства на улице – машины, дома, отношения между предметами, мебелью и т.д.) происходит обучение ребенка движению и определению себя в пространстве и во времени.

Вкус

Вкусовые реакции на соленое, сладкое, кислое и нейтральное являются врожденными. Чувство вкуса формируется благодаря разнообразию питания. Подчеркнем здесь важную роль рта в младенческом возрасте. Это особый орган, связанный с познанием удовольствия, потому что именно с его помощью регулируется удовлетворение одной из основных потребностей ребенка – потребности в пище.

Обоняние

Обоняние также развивается по мере получения опыта. В то же время необходимо отметить привязанность, которую ребенок может испытывать по отношению к запахам своих родителей. Одежда, которую носят мама или папа, часто может успокоить ребенка, страдающего от разлуки с родителями. В то же время любимая игрушка («дуду»[2] ) может утратить привычное успокаивающее действие, если она побывала в стирке. Таким образом, запахи, связанные с разными событиями дня (так же, как и звуки), участвуют в структурировании времени.

Схема тела

Будучи довольно абстрактной, эта структура необходима для выработки и использования двигательных функций. Схема тела позволяет контролировать свое тело в пространстве и времени: в пространстве – для того, чтобы передвигаться, совершать движения или жесты; во времени – для последовательной организации движения с учетом порядка действий.

Органы, отвечающие за формирование схемы тела, таковы: прежде всего – это рецепторы сухожилий, мышц и суставов тела. Эти рецепторы предоставляют информацию о взаимном положении различных частей тела и об изменении их расположения (проприоцепция). Полученная информация обрабатывается мозжечком: без участия сознания он корректирует движение, сообщая ему гармоничность и плавность. Неврологические поражения мозжечка приводят к тому, что движения становятся дрожащими и резкими. Другие структуры, такие, как базальные ядра, расположенные в подкорковых образованиях головного мозга, выполняют те же функции. Поражения этих ядер приводят к тремору в состоянии покоя (болезнь Паркинсона).

Головной мозг осуществляет произвольный контроль за движениями. На поверхности коры больших полушарий представлены проекции всех частей тела. Схема тела не является врожденной: она формируется на основе двигательного опыта. Непроизвольные движения, совершаемые новорожденным ребенком, создают связи между различными отделами мозга, которые дифференцируются и усложняются по мере взросления. Сначала ребенок чувствует и воспринимает свое тело, а затем – узнает и изучает его. Знание слов, называющих различные части тела, является неотъемлемой частью схемы тела. Поэтому регулярное называние частей тела ребенка в процессе общения с ним, даже если он не овладел речью, способствует его развитию.

Работа над психомоторным развитием

Стимуляция

Стимуляция психомоторного развития направлена на то, чтобы с учетом общего представления об этапах психомоторного развития у детей научиться поддерживать и улучшать двигательные способности у детей с синдромом Ретта.

Родители являются первыми людьми, которые в повседневном общении с ребенком стимулируют его развитие.

Полина

Знание особенностей этапов детского развития и переходов от этапа к этапу очень важно (это необходимо и для здоровых детей и в большей степени для детей с множественными нарушениями). Понимание этих этапов способствует правильной организации сопровождения и правильному применению специфических методов стимуляции развития.

Психомоторное развитие, которым занимаются профессионалы, имеет ту же цель, но опирается на другие средства: помещения, оснащенные специальными предметами для сенсорной стимуляции, а также различные техники обучения, о которых мы расскажем ниже.

Музыкальная терапия

Музыкальная терапия использует основные элементы музыки: ритмы, звуки, контрасты... Цель ее заключается не столько в развитии речи, сколько в побуждении к действию. Музыкальная терапия касается в основном сферы невербальной коммуникации и является шагом на пути развития речевых навыков: от лепета к необходимым этапам построения и оформления мысли.

Гидротерапия

Гидротерапия способствует организации движений и поз в условиях, ограничивающих действие силы тяжести. Это ее основной принцип, но им она не ограничивается, поскольку во внимание принимается и психотерапевтическое воздействие воды.

Иппотерапия

Контакт с лошадями важен не только для ребенка, но и для взрослого. Эта форма работы использует те отношения и тот контакт, который может установиться между животным и человеком. Кроме того, иппотерапия помогает ребенку поддерживать устойчивое положение тела.

Вывод

Стимуляция психомоторного развития может проводиться самыми разными способами:

– индивидуально с использованием специальных технических средств или без них;

– с родителями и без них;

– в группе с другими детьми.

Питание и глотание

Катрин Сенез, логопед (Аньеж)

Питье из бутылочки, пережевывание мяса – вполне обычные действия для детей, но для ребенка с синдромом Ретта они могут стать почти непреодолимой проблемой. У многих девочек с синдромом Ретта наблюдается чрезмерное слюнотечение. Логопед Катрин Сенез объясняет причины этого явления и дает практические советы о том, как сделать процесс питания более приятным для ребенка и для его близких. Она также предлагает способы справиться с реакциями тошноты.