Арни Фалк-Рённе - Путешествие в каменный век. Среди племен Новой Гвинеи

• Название: Путешествие в каменный век. Среди племен Новой Гвинеи
• Автор: Арни Фалк-Рённе
• Издательство: Главная редакция восточной литературы издательства «Наука»
• Жанр: Путешествия и география
• Год: 1986

Книга известного датского писателя и путешественника — это итог его поездок в 50–60-е годы XX века на один из наименее исследованных островов Океании — Новую Гвинею. Работа знакомит читателя с жизнью племен, живущих в самых отдаленных от современных центров районах, с их нравами и обычаями, которые во многих отношениях были характерны для людей каменного века.

---

9. Фатальная семейная бессонница. Также спонтанная патология. Описана в середине 1980-х гг. итальянскими исследователями из Болонского университета. Она вызывается другой мутацией гена, кодирующего прион человека. Носители такой мутации обнаружены в 9 семьях. От первых симптомов до смерти проходит около одного года [10, 13, 17].

10. БКЯ (болезнь Крейтцфельдта-Якоба) [2, 8, 13, 16, 17, 18, 21, 22].

а) Классическая (спорадическая) форма

Описана Крейтцфельдтом (1920 г.) и Якобом (1921 г.). Заболеваемость в мире составляет 0,5–1 случай на 1 млн. человек в год; во Франции регистрируется 30–50 заболеваний в год. 70–95 % всех случаев БКЯ приходится именно на классическую форму. Патология обычно начинается в 55–75 лет; характерно постепенное прогрессирование симптомов поражения ЦНС, причем в 13 % случаев заболевание «разворачивается» в течение нескольких дней. Насколько можно понять из соответствующего материала в Сети, спорадическая форма не обусловлена непосредственно нарушениями в функционировании гена приона. Для нее важна генетическая предрасположенность к БКЯ (соответствующий обмен веществ приводит к повышению вероятности спонтанного формирования аномального приона).

б) Семейная (генетическая) форма.

В 5–15 % случаев БКЯ вызывается мутацией в гене, кодирующем прион. Понятно, что тогда БКЯ является наследственной и поражает несколько членов одной семьи. Известно около 100 семей — носителей мутаций, вызывающих эту болезнь. Она наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Патология начинается на 5–10 лет раньше, чем при классической форме; течение заболевания такое же. Существуют изолированные этнические группы, где частота заболеваемости БКЯ в 30–100 раз выше, чем для населения в целом, что обусловлено особенностями генотипа и специфичностью мутаций. Это — ливийские евреи, а также словацкие и чилийские общины, в которых распространены внутрисемейные браки.

в) Инфекционная (приобретенная) форма.

Почему-то ее разделяют еще на три формы: собственно инфекционная (заражение от инфицированного мяса), ятрогенная (то есть, буквально, «занесенная хирургическим путем») и «британская». Как будет видно ниже (раздел 4.2), доказательств о «занесении хирургическим путем» пока не имеется. Как же тогда выделили специальную форму? Кроме того, непонятно, чем отличаются «собственно инфекционная» от «британской». Что ж, доктора есть доктора — в их писаниях кто угодно ногу сломит.

За 70 лет со времени первого описания БКЯ зарегистрировано 20 случаев патологии в молодом возрасте (16–40 лет), которые рассматриваются сейчас как британский вариант. Например, в 2000 году умерла 14-летняя З. Джеффри.

Получены некоторые данные, которые, как указывается, могут быть доказательством того, что новый вариант БКЯ вызывается возбудителем ГЭ КРС. С учетом длительности инкубационного периода, по прогнозам экспертов пик возможной эпидемии этой болезни в Англии придется на 2010 год. На нынешний момент в Великобритании от инфекционной формы БКЯ умерло 89 человек.

Возникает вопрос: имеется ли генетическая предрасположенность к заболеванию БКЯ в ее инфекционной форме? Поскольку, как мы только что видели, существует наследуемая (семейная) форма БКЯ, то, вероятно по аналогии, выдвинуто предположение и о генетической зависимости восприимчивости к приону «бешеных» коров. То есть о том, что существуют генетические детерминанты, определяющие либо чувствительность, либо потенциальную устойчивость (резистентность) человека к возбудителю БКЯ.

Еще недавно утверждали, что две трети человечества вообще резистентны к коровьим прионам и что восприимчивость к ним свойственна лишь людям с вполне определенными особенностями генной структуры. Теперь же стали полагать, что наследственными факторами определяется, прежде всего, продолжительность инкубационного периода болезни. Отсюда следует вывод, что человек, отведавший зараженной прионами говядины, обречен заболеть — вопрос лишь в том, когда это произойдет.

Как мы с тобой, друг, можем проанализировать приведенные утверждения? Все это только предположения. Ибо непонятно, как на людях можно поставить необходимые опыты и набрать нужную статистику. Во-первых, какие генетические детерминанты смотреть (их много)? Во-вторых, как формировать однородные генетически группы? И главное — мало случаев заболевания именно инфекционной формой БКЯ: с позиций генетики нечего изучать. Поэтому, на мой взгляд, о «генетической обусловленности предрасположенности к инфекционной БКЯ» пока можно забыть. Ведь не публикуют же данные о генетической обусловленности даже ВИЧ, которым болеют десятки миллионов людей в мире! Мне встретилась статья (не научная) врача из пункта переливания крови, в которой он заметил, что люди с такой-то группой крови СПИДом не болеют. Но официальных-то данных нет! Что уж говорить о какой-то редкой БКЯ…

Правда, для куру наличие генетических детерминант явно существует (болеет только племя форе, а жрущие рядом людей, например, асматы — нет). Но куру — не ГЭ КРС. Кушать человеческий прион, причем прион близких тебе людей, это, брат, все-таки не то, что кушать коровий, как бы схожи по структуре они ни были. Да и сугубо эндемична куру, а инфекционная форма БКЯ — нет.

Наверное, шараханье исследующих БКЯ от «генетически обусловлена» к «генетически не обусловлена» объясняются чистой конъюнктурой. Про первую говорят английские защитники своего мяса, а про вторую их конкуренты, в том числе американцы, желающие обрушить евро. Вот и все пока с этим вопросом.

4. Пути передачи инфекции

4.1. Алиментарное заражение (через пищу)

Это — самым распространенный способ. Для куру, разных энцефалопатий хищных животных и приобретенной формы БКЯ с ним, полагаю, все ясно, однако применительно к заболеваниям травоядных животных механизм заражения явно сложнее. Допустим, травоядных в зоопарке, как и крупный рогатый скот, кормили мясокостной мукой от «бешеных» коров (подробно ниже), но как с дикими жвачными («истощение» лосей и оленей — см. главу 3)?

Или вот скрепи. Я не обнаружил данных, как же все-таки овцы заражаются скрепи друг от друга. Болезнь известна с XVIII в. [13, 14, 20], когда никакой костной муки не было. По-видимому, необходимо углубленное исследование узкой специальной литературы именно по данной патологии, чего, конечно, я не делал.

Однако что касается появившейся в середине 1980-х гг. [18] ГЭ КРС, то выдвинута довольно правдоподобная теория о рукотворном творении этого заболевания. Полагают, что коровам, чтобы они лучше набирали вес, скармливали белковый продукт — мясокостную муку, которую изготовляли в том числе и из овец, павших от скрепи [14, 15, 18].

Прион скрепи овец и коз не вирулентен для человека. Иначе мы бы из глубины столетий имели массу сведений о слабоумии и последующей мучительной смерти любителей бараньих мозгов. Если скармливание костной муки действительно является причиной возникновения ГЭ КРС, то придется признать, что не вирулентный для человека прион скрепи «подошел» к нормальным прионам крупного рогатого скота, перевел их в патогенные, а те, в свою очередь, «подошли» к нормальным прионам человека, что и вызвало появление новой формы БКЯ.

Тут, правда, имеется несколько нестыковок.

В многочисленных опытах показана возможность межвидового инфицирования прионами (даже для весьма далеких видов — от человека и овец до мышей) [8, 16, 13, 19]. Конечно, экспериментальные методики не ограничиваются скармливанием материала: его обычно инъецируют в ткани, поэтому «приживается» он лучше [23]. И тем не менее непонятно, как это ни один человек не заразился от овец за сотни лет их поедания, но сразу же заразился патогенными прионами при использовании в пищу соответствующего коровьего материала.

На данный скользкий момент явно обратили внимание защитники британской говядины. Они отмечают, что пока не существует четких доказательств прямой передачи агента скрепи от овец коровам. В доступной литературе отсутствуют также сведения об опытах по воспроизведению заболевания у коров путем скармливания им мясокостной муки. Сделано даже предположение, опровергающее гипотезу «мясокостного» происхождения ГЭ КРС. Согласно ему, прион — возбудитель этой патологии, появился у коров самостоятельно и не связан со скрепи овец, причем первичный очаг, источник и механизм передачи возбудителя до конца не установлен [13].

Другие исследователи указывают, кроме того, что доверие к гипотезе о передаче особой формы БКЯ через мясо коров подрывается тремя фактами:

1) Мясо вообще не содержит прионов (см. ниже), а их главные источники — мозги — в пищу практически не употребляются (противники отвечают, что мясо может быть загрязнено прионами при разделке туш).

2) Говядину едят миллионы людей, а заболели лишь десятки (противники говорят, что «все впереди»).