В.В.Новицкий - Патофизиология. Том 2

• Название: Патофизиология. Том 2
• Автор: В.В.Новицкий
• Жанр: Прочая старинная литература

---

вещества, стимулирующие регенерацию печени, образуются узлы регенерации, которые

сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока. Кроме того,

продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, распространение

воспалительных инфильтратов, в результате чего происходит интенсивное

фиброзообразование. Формируются сосудистые анастомозы, благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в систему печеночной вены, что приводит к

развитию ишемии и некроза. Этому же способствует сдавление венозных сосудов печени

соединительной тканью.

Классификация циррозов печени. Первая классификация циррозов печени была принята

V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в 1956 г. Согласно этой

классификации были выделены: постнекротический, портальный, билиарный (с

обтурацией внепеченочных желчных путей или без нее) и смешанный цирроз. В 1978 г.

ВОЗ рекомендовала морфологическую классификацию: мелкоузловой (микронодулярный), крупноузловой (макронодулярный), неполный септальный и смешанный (макро-

микронодулярный).

В зависимости от роли генетического фактора различают наследственные и

приобретенные циррозы. Среди приобретенных циррозов печени с установленной

этиологией выделяют токсический (чаще алкогольный цирроз печени), инфекционный

(чаще вирусный

цирроз), билиарный (с поражением внутри- и внепеченочных желчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности) и

смешанного происхождения. К наследственным относится цирроз при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности а1-антитрипсина.

Классификация циррозов печени (по А.С. Логинову, Ю.Е. Блок,

1987):

• по этиологии: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетически

обусловленный, кардиальный, вследствие внутрипеченочного холестаза, криптогенный;

• по морфологии: микронодулярный, макронодулярный, смешанный, неполный

септальный, билиарный;

• в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.

Кроме этого учитываются активность (минимальная, умеренная, выраженная) и фаза

(активная и неактивная) процесса. Основные клинико-лабораторные синдромы

цирроза:

1. Желтуха (могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе

желтуха наблюдается всегда).

2. Портальная гипертензия. Синдром портальной гипертензии возникает вследствие

нарушения кровотока в воротной вене. Выделяют 3 вида портальной гипертензии:

подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная.

Надпеченочная портальная гипертензия возникает вследствие компрессии или тромбоза

печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита и характеризуется

затруднением венозного оттока от печени.

Внутрипеченочная портальная гипертензия развивается при циррозе, опухолях, эхинококкозе

и других поражениях печени.

Подпеченочная портальная гипертензия связана с тромбозом или компрессией воротной

вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее

развития.

Основным звеном патогенеза портальной гипертензии является застой крови в системе

воротной вены.

Портальная гипертензия сопровождается компенсаторным шунтированием крови через

портокавальные анастомозы (нижняя треть пищевода и кардиальная часть желудка,

передняя брюшная стенка в области пупка - «голова Медузы», система геморроидальных

вен) с последующим варикозным расширением сосудов. Это делает стенки сосудов

уязвимыми к механическим повреждениям,

исходом которых могут быть желудочно-кишечные кровотечения, нередко

заканчивающиеся летально.

В результате портальной гипертензии развиваются спленомегалия (увеличение размеров

селезенки), гиперспленизм (повышение функции селезенки), следствием чего являются

панцитопения (тромбоцитопения, анемия, лейкопения) и асцит (скопление жидкости в

брюшной полости).

В механизме развития асцита играют роль следующие патогенетические факторы:

• повышение давления в воротной вене;

• снижение онкотического давления крови в связи с нарушением белок-синтезирующей

функции печени;

• нарушение лимфообращения;

• вторичный альдостеронизм (вследствие снижения метаболизма в печени), что

сопровождается гипернатриемией, гипокалиемией, гиперволемией.

1. Астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание).

2. Геморрагический синдром - при заболеваниях печени развивается дефицит I, II, V, VII, IX, X и

др. факторов коагуляционного гемостаза из-за нарушения печеночного синтеза и неадекватной

абсорбции витамина К. При поражениях печени возрастает активность фибринолитической

системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться

ДВС-синдром. Вследствие спленомегалии и гиперспленизма возникает нарушение сосудисто-

тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения), что сопровождается образованием

кровоподтеков и петехиальных кровоизлияний в коже, носовыми и маточными кровотечениями, у

больных увеличиваются протромбиновое время, время свертывания крови и длительность

кровотечения. В клинической практике определяют протромбиновое отношение,

характеризующее суммарную активность факторов свертывания крови - протромбина,

проконвертина, акцелерина и фактора Стюарта-Прауэра. Отчетливое снижение протромбинового

отношения отмечается при острых и хронических заболеваниях печени, когда наблюдается

значительный некроз гепатоцитов. Внезапное и резкое снижение протромбинового отношения у

больных с заболеваниями печени всегда свидетельствует о выраженной печеночноклеточной

недостаточности и надвигающейся печеночной коме. Если коагулопатия нарастает в связи с

холестазом или расстрой-

ством функций кишечника (из-за приема антибиотиков широкого спектра действия), то

возможно улучшение показателей на фоне внутримышечного введения витамина К (10

мг). Однако если гипопротромбинемия связана с печеночной недостаточностью, то

корригировать свертывание экзогенным введением витамина К не удается.

3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным

проявлением цирроза. Природа зуда окончательно не выяснена, но установлено, что

медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных

кислот.

18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточность - нарушение одной, нескольких или многих

функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов. Выделяют

острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острая печеночная недостаточность - это синдром, который связан с массивным некрозом

гепатоцитов, приводящим к острому тяжелому нарушению функций печени. Наиболее частыми

причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого

вирусного либо токсического гепатита, более редкими - цитомегаловирус, вирус инфекционного

мононуклеоза, риккетсиозы, микоплазмозы и смешанные грибковые инфекции, приводящие к

тяжелым некрозам печени. Кроме того, причинами острой печеночной недостаточности могут

быть острый жировой гепатоз у беременных, синдром Рея, состояние после операции, а также

абсцессы печени, гнойные холангиты, сепсис. Синдром Рея - острая энцефалопатия с отеком мозга

и жировой инфильтрацией печени, возникает у новорожденных, детей, подростков (чаще в

возрасте 4-12 лет), связан с вирусной инфекцией (ветряная оспа, грипп) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Наиболее частая причина его возникновения -

неграмотное назначение аспирина при острой вирусной инфекции, что противопоказано, особенно у детей.

Хроническая печеночная недостаточность развивается при хронических заболеваниях

печени инфекционной и неинфекционной этиологии, в позднюю стадию цирроза печени, а

также после оперативных вмешательств по портокавальному шунтированию.