О. Белоусова - Каверномы ЦНС

• Название: Каверномы ЦНС
• Автор: О. Белоусова
• Жанр: Медицина

В книге обобщен многолетний опыт специалистов НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко по хирургическому и консервативному лечению более 1500 больных со спорадическими и наследственными кавернозными мальформациями ЦНС различной локализации. Особое внимание уделено показаниям к операциям и технике их выполнения, а также исходам хирургических вмешательств. Авторами также создан ресурс cavernoma.net

---

Микрогеморрагии из каверном также могут проявляться развитием преходящих, обратимых или стойких очаговых неврологических симптомов. Нельзя исключить, что периодически возникающие у некоторых больных головные боли разной интенсивности являются проявлением таких небольших кровоизлияний. Небольшим по объему кровоизлиянием можно объяснить также эпилептические припадки без последующего развития очаговых симптомов, особенно в случаях, когда приступы возникают со значительными временными интервалами. Микро кровоизлияния могут протекать бессимптомно, о чем свидетельствуют результаты МРТ и морфологические данные.

Появление очаговых симптомов при кровоизлияниях из каверном в значительной степени зависит от локализации образований. Не требует доказательств тот факт, что любое, даже очень незначительное, кровоизлияние из каверномы ствола вряд ли пройдет незамеченным. То же относится к каверномам спинного мозга, черепно-мозговых нервов, в значительной степени – к каверномам подкорковых ядер и зрительного бугра, особенно в случае их близкого расположения к внутренней капсуле. В тоже время, кровоизлияния из каверном больших полушарий, особенно при небольшом объеме, могут иметь достаточно стертую картину, а в случае расположения в функционально менее значимых участках мозга протекать с минимальной неврологической симптоматикой или бессимптомно.

Какая-либо зависимость между размером каверномы и объемом кровоизлияния из нее не установлена: как при мелких, так и при крупных, и даже гигантских каверномах могут развиваться кровоизлияния любого типа. В целом, массивные кровоизлияния менее типичны, чем микрогеморрагии (38, 95, 294). Склонность к кровоизлиянию определяется, скорее, не размером, а морфологическими и функциональными особенностями образований. Совершенствование МРТ и других методов в определении этих особенностей, возможно, будет способствовать прогнозированию геморрагий (см. главы 4, 5, 8). Кровоизлияния из каверномы могут быть однократными или повторными. Симптомы, возникающие при первом и повторных кровоизлияниях, могут быть однотипными, а могут отличаться, что зависит от того, в какой части каверномы произошло кровоизлияние, и от его объема.

Скорость регресса очаговых симптомов, обусловленных кровоизлиянием, может быть различна и также зависит от его объема и локализации. Длительный регресс и остаточные симптомы более типичны для кровоизлияний из глубинных каверном. Более полное восстановление неврологического дефекта отмечается, как правило, после первого кровоизлияния. При повторных кровоизлияниях из каверном глубинной локализации нередко остается стойкий неврологический дефицит (рис. 34).

Данное наблюдение демонстрирует непредсказуемость и интервалов между кровоизлияниями и возможность большой длительности интервалов между ними (см. ниже). Оно также интересно тем, крупная киста сформировалась, судя по ее рентгенологическим характеристикам, задолго до последнего клинического эпизода, а появившаяся выраженная симптоматика обусловлена небольшим по объему кровоизлиянием во внутреннюю капсулу.

Рис. 34. Б-ной Т-ко, 1950 г. р. Кавернозная мальформация наружных отделов зрительного бугра с крупной постгеморрагической кистой в области внутренней капсулы и базальных ганглиев слева. Рецидивирующие кровоизлияния. А, Б – МРТ, режимы Т1, Т2, аксиальная проекция, В – КТ без контрастного усиления. Объяснения в тексте

Течение заболевания (б-ной Т-ко, 1950 г. р.): в 1981 г (32 г) в течение нескольких дней появилась и наросла слабость в правых конечностях, которая полностью регрессировала через 3 мес. Лечился с диагнозом «инсульт». При АГ патологии не выявлено. Повторные аналогичные эпизоды в 1989 г (39 лет) и 1998 (48 лет), также с полным регрессом неврологического дефекта. 1.10.2008 (58 лет) остро развился глубокий правосторонний гемипарез, правосторонняя гемигипестезия, моторная афазия. При КТ и МРТ спустя 1 неделю после этого эпизода (ранее эти исследования не проводились) выявлена небольшая КМ наружных отделов левого зрительного бугра, большая кистозная полость, распространяющаяся на внутреннюю капсулу и базальные ганглии) (А – В), признаки небольшого кровоизлияния в проекции внутренней капсулы (В, стрелка). При поступлении спустя месяц после кровоизлияния: выраженная моторная афазия; центральный парез VII нерва справа; выраженная болевая гипестезия на правой половине лица; глубокий пирамидный правосторонний гемипарез, но может передвигаться самостоятельно; глубокая правосторонняя болевая гемигипестезия; нарушение суставно-мышечного чувства в дистальных отделах конечностей справа. Операция: опорожнение кисты и удаление КМ глубинных отделов левого полушария. Послеоперационное течение: без ухудшения. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация с гиалинозом стромы и склерозом отдельных полостей.

Критерии диагноза. Вопрос о правомерности и критериях диагноза «кровоизлияние из каверномы» долгое время являлся предметом оживленной дискуссии. Помимо академического интереса, эта проблема важна в связи с тем, что частота кровоизлияний является одним из основных факторов при определении показаний к хирургическому вмешательству, а также при оценке и сопоставлении эффективности различных методов лечения, в особенности, при оценке результатов радиохирургии. Существует два различных подхода к установке диагноза «кровоизлияние». Согласно первому, диагноз можно считать обоснованным только в случаях выявления свежей крови при КТ, МРТ или люмбальной пункции (227, 278, 294) – это так называемые доказанные, или очевидные (overt) кровоизлияния. Однако, рентгенологическая, а тем более, ликворологическая верификация кровоизлияния возможна далеко не всегда. Для подтверждения факта кровоизлияния по КТ или МРТ необходимо, чтобы оно было достаточно массивным. Кроме того, обследование должно быть проведено в ближайшие сроки после появления соответствующей симптоматики, что выполняется достаточно редко, особенно в случаях небольших кровоизлияний. В остром и подостром периоде кровоизлияния, особенно достаточно объемного, может быть выявлен перифокальный отек, хотя выраженный отек в целом не характерен (рис. 35).

Рис. 35. Кавернозная мальформация правой височной доли с небольшим перифокальным отеком, 17-е сутки после кровоизлияния. А, Б – МРТ, режимы Flair, Т2

В отдаленном периоде в некоторых случаях можно обнаружить небольшие или достаточно крупные постгеморрагические кисты, прилежащие к каверноме (рис.36, А. Железнова). Признаком ранее перенесенных микрокровоизлияний служит наличие гемосидерина в окружающей каверному ткани, выявляемое при МРТ в виде ободка вокруг образования (рис. 36, Б).

Последний признак все же является косвенным, так как указанное кольцо может образовываться вследствие попадания крови в мозговое вещество per diapedesis.

Второй подход к диагностике кровоизлияний из каверном – фиксация любого острого развития общемозговой или очаговой симптоматики, в том числе, первого эпилептического припадка, как кровоизлияния. Этот подход оправдан при глубинных каверномах больших полушарий и при каверномах задней черепной ямки, но вряд ли может быть применен у больных с эпилептическими припадками, особенно при длительном эпилептическом анамнезе и частых приступах.

Рис. 36. Варианты постгеморрагических изменений мозга вокруг кавернозной мальформации. А – множественные крупные постгеморрагические кисты вокруг каверномы правой теменно-затылочной области. Б – кольцевидные постгеморрагические изменения вокруг каверномы медиобазальных отделов правой височной доли. МРТ, режимы Т1, Т2

Существующие различия в определении понятия «кровоизлияние» отразились в значительном разбросе данных при оценке его частоты. Так, при условии обязательной верификации, кровоизлияния из супратенториальных каверном отмечаются у 7 – 16% больных (95, 244, 294), а при втором подходе их частота достигает 55% – 88% (34). Ввиду того, что достоверное подтверждение кровоизлияния часто невозможно, а в клинической практике имеет значение не сам факт кровоизлияния, а его последствия для больного, было предложено объединить очевидные кровоизлияния и любое острое развитие очаговых неврологических симптомов термином «неврологическое событие» (278). В последние годы этого подхода придерживаются многие исследователи, особенно при анализе клинических проявлений каверном глубинных отделов больших полушарий и ствола мозга.

При обследовании больных в НИИ нейрохирургии мы пользовались преимущественно клиническими критериями в определении кровоизлияния из мальформации. Диагноз кровоизлияния ставили в случаях острого или подострого развития очаговых неврологических симптомов, которые сохранялись не менее нескольких часов. В пользу кровоизлияния свидетельствовали также интенсивная головная боль, тошнота, рвота. Диагноз кровоизлияния ставили в случае эпилептического припадка, особенно первичного, если после него сохранялась какая-либо очаговая или общемозговая симптоматика. Достоверными признаками кровоизлияния служили данные МРТ или КТ: острые или подострые гематомы, выходящие за границы каверномы или приводящие к увеличению ранее имевшейся мальформации; признаки крови в субарахноидальном пространстве или желудочковой системе; перифокальный отек. По этим данным, среди обследованных больных не менее одного кровоизлияния перенесли около 50% больных. При супратенториальных каверномах эта цифра составила около 24%, а при каверномах задней черепной ямки – около 85%. Эти данные, несомненно, отражают особенности клинических проявлений заболевания и его диагностики, а не истинную частоту кровоизлияний при различной локализации каверном, о чем сказано выше.