О. Белоусова - Каверномы ЦНС

• Название: Каверномы ЦНС
• Автор: О. Белоусова
• Жанр: Медицина

В книге обобщен многолетний опыт специалистов НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко по хирургическому и консервативному лечению более 1500 больных со спорадическими и наследственными кавернозными мальформациями ЦНС различной локализации. Особое внимание уделено показаниям к операциям и технике их выполнения, а также исходам хирургических вмешательств. Авторами также создан ресурс cavernoma.net

---

При обследовании больных в НИИ нейрохирургии мы пользовались преимущественно клиническими критериями в определении кровоизлияния из мальформации. Диагноз кровоизлияния ставили в случаях острого или подострого развития очаговых неврологических симптомов, которые сохранялись не менее нескольких часов. В пользу кровоизлияния свидетельствовали также интенсивная головная боль, тошнота, рвота. Диагноз кровоизлияния ставили в случае эпилептического припадка, особенно первичного, если после него сохранялась какая-либо очаговая или общемозговая симптоматика. Достоверными признаками кровоизлияния служили данные МРТ или КТ: острые или подострые гематомы, выходящие за границы каверномы или приводящие к увеличению ранее имевшейся мальформации; признаки крови в субарахноидальном пространстве или желудочковой системе; перифокальный отек. По этим данным, среди обследованных больных не менее одного кровоизлияния перенесли около 50% больных. При супратенториальных каверномах эта цифра составила около 24%, а при каверномах задней черепной ямки – около 85%. Эти данные, несомненно, отражают особенности клинических проявлений заболевания и его диагностики, а не истинную частоту кровоизлияний при различной локализации каверном, о чем сказано выше.

Частота и факторы риска. Частота и тяжесть кровоизлияний из каверном является одним из тех показателей, на которых основывается клиницист при выборе тактики ведения и метода лечения больного и оценке их эффективности. Поскольку как «очевидные» кровоизлияния, так и неврологические эпизоды, которые с большой долей вероятности могут быть расценены как кровоизлияния, происходят у конкретного больного с непредсказуемой частотой, и, нередко, с большими временными интервалами, для совокупной оценки кровоизлияний были предложены различные системы подсчетов. В зависимости от поставленных задач, существует система подсчета числа кровоизлияний на одного больного в год, либо на одну каверному в год (общее количество кровоизлияний у всех обследованных Х число прожитых человеко-лет / количество больных или каверном). Рассчитанные таким образом показатели характеризуют усредненное число кровоизлияний на одного человека или на одну каверному в год. Такие подсчеты проводятся как с учетом всех кровоизлияний, включая первое, так и с учетом только повторных кровоизлияний. В большинстве исследований годовой риск кровоизлияния вычисляется исходя из представлений о врожденном характере патологии, то есть с учетом всех прожитых лет, но в целом ряде работ он рассчитывается по числу лет наблюдения. Последний способ адекватен при определенных задачах, как например, при оценке катамнеза, но вряд ли может быть принят для оценки естественного течения болезни. При оценке приводимых в литературе данных следует также обращать внимание на локализацию каверном в анализируемой группе, так как данные по частоте и числу кровоизлияний для супратенториальных и субтенториальных каверном в силу описанных выше причин могут различаться.

Попытка систематизировать сведения по частоте кровоизлияний показала, что делать какие-либо выводы по этому вопросу достаточно сложно, так как отсутствует стандартная общепринятая методика расчетов (табл. IV).

По представленным в таблице данным можно с достаточной уверенностью сделать выводы о том, что риск как первичного, так и повторного очевидного кровоизлияния из КМ достаточно низок и находится для каверном всех локализаций в пределах 0,25% – 6,5% на человека в год. Частота первичных кровоизлияний из каверном ствола выше, и составляет 2% – 7% на больного в год.

Наиболее высокие цифры приводятся для повторных кровоизлияний из каверном ствола. Необходимо еще раз подчеркнуть, что все приведенные данные требуют критической оценки в связи с разными, и не всегда ясными, методами подсчетов.

Многие исследователи делали попытку выявить факторы, влияющие на частоту кровоизлияний из каверном.

Одним из общепризнанных факторов, увеличивающих вероятность кровоизлияния, является предшествующее кровоизлияние в анамнезе. Согласно различным работам, посвященным анализу естественного течения заболевания, вероятность повторного кровоизлияния превышает риск первичного в 2—10 раз. Одними из первых на это указали Aiba и соавт. (31). В ретроспективном исследовании на материале 110 больных авторы выявили значительное различие между рисками первичного и повторного кровоизлияния – 0,39% против 22,9%. В других исследованиях получены схожие результаты. Kondziolka с соавт. при ретроспективно-проспективном обследовании 122-х больных установили, что риск клинически значимых кровоизлияний у пациентов без кровоизлияний в анамнезе составляет 0,6% на пациента в год, а у больных, перенесших кровоизлияние, – 4,5% (189). В проспективном исследовании Moriarity с соавт. общий риск кровоизлияния у 68 пациентов с 228 каверномами составил 3.1% на пациента в год (248). Авторы не подтвердили, что кровоизлияние в анамнезе является самостоятельным фактором риска рецидива, и, кроме того, установили, что пациенты с очаговым неврологическим дефицитом, связанным или не связанным с кровоизлиянием, имеют значительно больший риск кровоизлияния из каверномы (8,9% против 0,4% на пациента в год).

В некоторых работах приводятся данные, свидетельствующие о том, что повышенный риск повторного кровоизлияния уменьшается с течением времени. В 2001 году Barker и соавт. на основании изучения кривых риска повторного кровоизлияния у 141 больного, показали спонтанное снижение риска кровоизлияния приблизительно через 2 года после предыдущего (42). Феномен получил название «временная кластеризация» («temporal clustering»). Работы, подтверждающие «временную кластеризацию», малочисленны (343).

Многие авторы указывают на то, что частота кровоизлияний выше при каверномах глубинного расположения. Так, P. Porter и соавт., проанализировав течение болезни у 173 больных, установили, что риск повторных кровоизлияний выше у больных с субтенториальными каверномами по сравнению с супратенториальными, и у больных с глубинными каверномами по сравнению с поверхностными (278). При отдельном анализе кровоизлияний из каверном ствола мозга частота клинически значимого кровоизлияния составила 5% на человека в год, клинически значимого повторного кровоизлияния – 30% на человека в год (279). В ретроспективной работе C. Cantu с соавт. ежегодный риск кровоизлияния для глубинных супратенториальных каверном составил 2,82%, для лобарных – 1,22% (64). Другие авторы, напротив, не находят различий в частоте кровоизлияний при разной локализации каверном (31, 248).

Среди других факторов, связанных с повышенным риском кровоизлияния, указывается на гендерные различия с преобладанием числа кровоизлияний у женщин (31, 71, 282, 294, 337). Данные о влиянии пола на течение заболевания подкрепляются исследованиями, в которых установлено наличие в каверномах рецепторов к женским половым гормонам (279). Отдельные исследователи отмечают возможность ухудшения течения заболевания у беременных (71). В то же время существует немало работ, в которых показано, что гендерные различия в течении болезни крайне незначительны (189, 196).

Некоторые авторы приводят данные, свидетельствующие о более высокой частоте кровоизлияний у детей (30, 84, 253, 297), однако следует учитывать, что этот результат может быть следствием повышенного внимания к любому недомоганию ребенка по сравнению со взрослыми. Каких-либо закономерностей в частоте кровоизлияний в разных возрастных группах у взрослых не установлено.

Для хирургического лечения больных, помимо сведений о естественном течении заболевания, большое значение имеет тот факт, что риск кровоизлияния из частично удаленной каверномы сопоставим с риском повторного кровоизлияния из не оперированной каверномы (230).

Таким образом, следует признать, что несмотря общность подходов различных исследователей к вопросу определения кровоизлияния из каверномы, четких критериев этого диагноза не существует. В этой связи при характеристике клинических проявлений заболевания целесообразным представляется использование термина «неврологическое событие», хотя критерии этого понятия также не вполне очерчены. Неопределенность терминологии отражается в достаточно существенных колебаниях при различных расчетах, связанных с кровоизлияниями из каверном. Частота кровоизлияний из каверном в целом является достаточно низкой. Вероятность повторного кровоизлияния выше, чем первичного, однако нельзя исключить, что частота кровоизлияний с течением времени может уменьшаться. Локализация каверномы в глубинных отделах больших полушарий, стволе мозга и мозжечке – спорный фактор более высокого риска кровоизлияния. Очевидно лишь то, что информация о кровоизлиянии при каверномах этих отделов мозга более достоверна, что обусловлено компактным расположением большого числа функционально значимых структур в перечисленных образованиях. Нет также зависимости между частотой кровоизлияний и размером каверном. Сведения о более высокой частоте кровоизлияний у женщин и детей также нельзя считать доказанными, однако эти факты следует принимать во внимание при планировании лечения.