Владимир Мирский - Заболевания репродуктивной системы у детей и подростков (андрологические аспекты)

• Название: Заболевания репродуктивной системы у детей и подростков (андрологические аспекты)
• Автор: Владимир Мирский
• Жанр: Руководства

Настоящее руководство подготовлено ведущими учеными Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И.Мечникова и Северо-Западного института андрологии с учетом возросшего в последние годы интереса к андрологическим заболеваниям у детей и подростков. Наиболее подробно рассматриваются вопросы, связанные с регуляцией репродуктивно-половой системы, лабораторной диагностикой и лечением андрологических заболеваний, вызванных скрытыми инфекциями. Особое внимание уделяется эндокринной патологии, влияющей на репродуктивную функцию будущих мужчин, факторам риска возникновения андрологической патологии и организационным основам андрологической службы для детей и подростков.

Книга предназначена педиатрам и узким специалистам в детском поликлиническом звене, хирургам, урологам, гинекологам, эндокринологам и микробиологам, занимающимся проблемами репродуктивных нарушений в центрах семьи и брака, а также будет полезна врачам, работающим в стационарах с детьми подросткового и юношеского возраста. Руководство рекомендовано организаторам системы здравоохранения и всем, кто интересуется современными проблемами андрологии.

---

3.2.2. Аномалии мочеиспускательного канала

Гипоспадия

Гипоспадия – врожденное недоразвитие губчатой части уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Это одна из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у одного из 150 – 300 новорожденных).

Данная патология развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры на 10 – 14-й неделе эмбрионального развития плода. Причинами развития аномалии могут быть экзогенные интоксикации, внутриутробные инфекции, гиперэстрогения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала. В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на задней поверхности висячего отдела полового члена, в области мошонки или промежности.

В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают: головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняются узкая полоска слизистой оболочки и плотный фиброзный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластичной хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена широкая, направлена вниз, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Наиболее полная классификация гипоспадии, на наш взгляд, представлена Н. Е. Савченко (1974). Она отражает степень дистопии, состояние наружного отверстия мочеиспускательного канала и тела полового члена. Эта классификация позволяет обосновать выбор зон взятия кожи для покрытия дефекта на волярной поверхности полового члена после его выпрямления и для создания запаса кожи в области предстоящей пластики мочеиспускательного канала.

Классификация гипоспадии (Савченко Н. Е., 1974).

I. Гипоспадия полового члена:

1) венца головки;

2) окологоловчатая, околовенечная:

а) с искривлением головки;

б) без искривления головки;

в) с сужением наружного отверстия мочеиспускательного канала;

г) без сужения наружного отверстия мочеиспускательного канала;

3) дистальной трети полового члена;

4) средней трети полового члена;

5) проксимальной трети полового члена;

6) членомошоночная.

II. Мошоночная гипоспадия:

1) дистальной трети мошонки;

2) средней трети мошонки:

а) с хорошо выраженной свободной стволовой частью тела полового члена по вентральной поверхности (искривление члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены слабо);

б) с резким недоразвитием или полным отсутствием стволовой части тела полового члена (искривление полового члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены очень сильно).

III. Мошоночно-промежностная гипоспадия.

IV. Промежностная гипоспадия.

V. «Гипоспадия без гипоспадии».

Жалобы зависят от возраста пациента и от вида гипоспадии. Детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, у подростков же возникает проблема с половым актом.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70 % всех гипоспадий, дети и подростки жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этой патологии обычно открывается у места расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие при этом располагается на задней поверхности, между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена вниз, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной из-за деформации полового члена.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и скорее напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Мальчики при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, вызывая мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промежностной гипоспадии отверстие уретры располагается более выраженно кзади. Половой член напоминает клитор, а расщепленная мошонка – половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. В связи с выраженной клиникой оперативное вмешательство осуществляется, как правило, достаточно рано.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма бывает очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией «собрана» на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами. Влагалище при этом хорошо сформировано, но иногда как дивертикул отходит из просвета уретры. Тогда необходимо исследовать содержание 17-кетостероидов в моче и выявлять мужской и женский хроматин.

Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеют ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

При гипоспадии без гипоспазии – меатус расположен в типичном месте, однако, имеется расщепление крайней плоти и искривление полового члена. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждается.

В настоящее время существует множество различных методов оперативного лечения, однако есть общие рекомендации для всех оперирующих хирургов. Операция желательна уже в первые годы жизни, то есть до появления необратимых процессов в кавернозных телах. Первый этап операции – выпрямление полового члена – осуществляют в возрасте 1 – 2 лет; второй этап – создание недостающего отрезка уретры – производят в возрасте 6 – 13 лет.

Прогноз, как правило, благоприятный с учетом оперативного лечения.

Эписпадия

Эписпадия – порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у одного на 50 000 новорожденных.

У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускательный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена, между расщепленными пещеристыми телами. При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости передней брюшной стенки, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии служит неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения уретральная пластинка оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки по дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены по дорсальной поверхности и свободны от крайней плоти, которая сохраняется лишь на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у его корня. От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, однако нередко отмечается его слабость, поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, подтягивая половой член к промежности. У подростков присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.