Мария Чухловина - Деменция. Диагностика и лечение

• Название: Деменция. Диагностика и лечение
• Автор: Мария Чухловина
• Жанр: Медицина
• Год: 2010
• ISBN: 978-5-49807-455-9

В книге приведены сведения об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменции, современные международные критерии, классификация. Рассмотрены особенности деменции при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, приемом лекарственных средств. Отдельная глава посвящена современной лабораторной диагностике нейродегенеративных заболеваний. Дано описание диагностического алгоритма при различных формах когнитивных нарушений. Подробно рассмотрены додементные когнитивные расстройства, раннее выявление которых и назначение адекватной терапии могут улучшить когнитивный статус пациентов.

Издание адресовано неврологам, психиатрам, клиническим психологам, геронтологам, нейрохирургам, врачам общей практики, а также студентам высших учебных заведений медицинского и психологического профилей.

---

1.2. Особенности становления когнитивных функций

Для понимания развития когнитивных процессов необходимо знать онтогенез центральной нервной системы, ответить на вопрос: что и когда в ней происходит? Доказано, что пролиферация и миграция нейронов в ЦНС проявляется, в основном, в первой половине гестации. Вторая половина гестации характеризуется существованием фукционально важной транзиторной структуры «subplate», пролиферацией глии и программированной гибелью клеток. При этом спрутинг аксонов и дендритов, формирование синапсов происходят в последнем триместре гестации и продолжаются в течение первого года жизни. В это время активно идет процесс миелинизации. Формирование основных структур нервной системы в онтогенезе подробно рассмотрено в работах [157, 159]. Показано, что с седьмой недели постменструального возраста формируются стриатум, таламус, гипофизарная воронка, только к 25-й неделе образуются слои коры головного мозга, к сороковой – основные борозды мозга и к сотой неделе – безымянные извилины. Принято выделять четыре основных этапа развития нервной системы [252]: 1) органогенез и нейронная мультипликация; 2) спурт (с англ. – внезапное усилие, рывок) мозга, включающий рост аксонов, дендритов, мультипликацию глии, миелинизацию и увеличение размеров мозговой ткани; 3) созревание и достижение размера мозга, соответствующего взрослым людям; 4) старение.

В монографии профессора А. Б. Пальчика «Введение в неврологию развития» [135] дано углубленное рассмотрение основных концепций неврологии развития. Наряду с работами Ж. Пиаже, Л. С. Выготского, П. П. Блонского, П. К. Анохина, Л. О. Бадаляна, Ю. П. Барашнева, Ю. А. Якунина, Л. Т. Журбы, Е. М. Мастюковой, Н. П. Шабалова большой вклад в этот важнейший раздел медицины внесли исследования Г. Ф. Прехтля (H. F. R. Prechtl), П. Казера (P. Casaer), Т. Г. Бауэр (T. G. Bower), сотрудников Гарвардской медицинской школы [347, 348]. Этой проблеме посвящена и работа Н. Ньюкомб (N. Newcombe) «Развитие личности ребенка», опубликованная в 2002 г. Согласно концепции системогенеза П. К. Анохина [6, 7], происходит усложнение морфофункциональной дифференциации нервных клеток, развитие саморегулирующихся функциональных систем, составляющие которых взаимодействуют с наличием обратной связи. При этом эволюция морфологии нервной системы является не просто линейным увеличением невральных элементов, их связей, но включает в себя и регрессивные процессы, что обеспечивает возрастную адаптацию [347, 348]. В результате формируются гибкие и жесткие звенья систем мозга, которые обеспечивают психическую деятельность у здорового человека и при поражении нервной системы [23, 24].

Нейротрансмиттерные системы выявляются уже в ранней фетальной жизни и в пренатальный и перинатальный этапы развития имеют периоды чрезмерной экспрессии. Это показано для ацетилхолинергической, катехоламинергической и глутаматной систем [278]. Установлено, что нейротрансмиттеры и пептиды имеют определяющее значение не только для функционирования мозга взрослого человека, но и для его развития.

Холинергические афференты играют важнейшую роль в дифференцировке коры головного мозга, хотя сначала холинергические маркеры появляются в продолговатом мозге. При снижении холинергической иннервации наблюдается задержка клеточной дифференцировки в коре головного мозга, что ассоциируется с когнитивными и поведенческими расстройствами после рождения ребенка. Показано неблагоприятное влияние М– и Н-холинолитиков на пренатальное развитие моноаминергической системы [13]. Экспериментальные данные с использованием иммуноцитохимического окрашивания материала, полученного при абортах у женщин, показали, что иммунореактивность, характерная для ацетилхолинэстеразы, энкефалина, субстанции Р, впервые выявляется на 5–7-й неделе гестации в спинном мозге, затем в ядрах ствола мозга на 11–12-й неделе гестации. В то же время серотонинергические нейроны обнаруживаются впервые на десятой неделе гестации в дорсальном ядре шва, и по мере роста плода их число уменьшается. Факторы, ингибирующие освобождение соматостатина, вазопрессин, окситоцин выявляются в гипоталамусе на 12–14-й неделях гестации; моноаминоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, вазоактивный интестинальный пептид обнаруживаются в визуальной коре в середине гестации. Считают, что раннее появление, широкая распространенность и высокий уровень нейротрансмиттеров и нейропептидов в развивающейся ЦНС свидетельствуют об их ключевой роли в нейрональной дифференциации.

Особое внимание исследователей привлекает изучение становления слухового восприятия и поведенческих ответов к звуку у новорожденных. Установлено, что доношенные новорожденные являются активными слушателями, которые, несмотря на незрелость системы слуха и ограниченный спектр поведенческих ответов, хорошо различают звуки речи [345]. К шести месяцам дети при восприятии речевых звуков извне могут воспроизводить фрагменты слов, которые они услышали; младенцы могут помнить слова из рассказа в течение более двух недель. Самое интересное, что обнаружена функциональная основа этой способности: результаты нейровизуализации свидетельствуют о наличии взаимосвязи структур слухового восприятия и артикуляционного аппарата у таких детей.

В первые месяцы жизни младенцы уже могут отличать высоту тонов и временные паттерны. Они распознают мелодию, когда высота тонов сдвигается вверх или вниз, но связь между ними сохраняется. Мелодический контур, по-видимому, наиболее заметная черта мелодий для слушателей-младенцев. Матери, поющие регулярно детям, делают это особенным образом: на высоких тонах, в медленном темпе, экспрессивно. Младенцы-слушатели предпочитают материнскую манеру пения, и они более внимательны к пению матери, чем к ее речи [380].

Музыкальная память у них также может быть мощной [32]. Младенцам в возрасте семи месяцев давали слушать две сонаты Моцарта в течение двух недель. Спустя еще две недели их тестировали на восприятие пассажей известной музыки и сходной, но новой музыки. Результаты исследований предполагают, что младенцы сохраняют известную музыку в долговременной памяти и их слуховые предпочтения нарушаются при удалении из музыкального контекста пассажей, которые присутствовали при запоминании. В последние годы музыкальным способностям отводится важная роль в формировании речи, в становлении коммуникации, кооперации в онтогенезе. Известен старый афоризм «не знать музыки так же постыдно, как не знать грамоты». В то же время описаны случаи диссоциации музыкального и речевого слуха. Пациенты-музыканты после инсульта или в результате нейродегенеративного заболевания развивали речевые расстройства по типу сенсорной афазии с нарушением восприятия устной речи, однако продолжали не только писать, но и исполнять музыкальные произведения [115, 221]. Так, например, у выдающегося французского композитора Мориса Равеля в результате нейродегенеративного процесса с преимущественным поражением левой гемисферы возникли выраженные речевые расстройства с персеверациями. При этом он не оставлял своей композиторской и исполнительской деятельности, хотя имел серьезные речевые проблемы. В эти годы было написано его знаменитое «Болеро».

В научной литературе встречается большое число исследований, посвященных восприятию музыки, которое включает акустический анализ нот, музыкального образа, роли межполушарной асимметрии, особенностей возникающих эмоций. Считается, что правое полушарие доминирует при спектральном анализе мелодии, а левое является ведущим при определении ее ритмической структуры [32]. При узнавании мелодий, по данным нейровизуализации, активировались слуховая кора, зрительный бугор и нижняя лобная извилина с обеих сторон, что свидетельствует об участии в восприятии музыки различных когнитивных процессов, протекающих в обоих полушариях. Эмоциональное восприятие музыкальных произведений происходило с вовлечением всех структур лимбической системы, прежде всего, миндалины, гиппокампа. Восприятие музыки отличалось у лиц разного пола: эмоциональная насыщенность мелодий лучше различалась девочками по сравнению с мальчиками. Показано, что в онтогенезе развитие речи у детей опирается на просодическую информацию, так же как и восприятие музыки, которая воздействует на эмоции ребенка, на процессы социальной адаптации [306].

В начале XX в. известный философ Э. Дюркгейм (E. Durkheim) писал: «Эмоция … не поддается анализу или, по крайней мере, поддается с трудом, потому что она слишком сложна». В последние годы появились новые методы исследования эмоций. Так, проводилась запись ЭЭГ в лобных, центральных, теменных, височных областях головного мозга при просмотре одноминутных видеофильмов. Оценивали понятность, эмоциональный тон, общее впечатление. Установлено, что положительная оценка коррелировала с доминированием бета-2-ритма в правой височной области. Полагают, что эмоциональный анализ начинается с правой височной доли с дальнейшим распространением информации в лобную зону.