Мария Чухловина - Деменция. Диагностика и лечение

• Название: Деменция. Диагностика и лечение
• Автор: Мария Чухловина
• Жанр: Медицина
• Год: 2010
• ISBN: 978-5-49807-455-9

В книге приведены сведения об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменции, современные международные критерии, классификация. Рассмотрены особенности деменции при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, приемом лекарственных средств. Отдельная глава посвящена современной лабораторной диагностике нейродегенеративных заболеваний. Дано описание диагностического алгоритма при различных формах когнитивных нарушений. Подробно рассмотрены додементные когнитивные расстройства, раннее выявление которых и назначение адекватной терапии могут улучшить когнитивный статус пациентов.

Издание адресовано неврологам, психиатрам, клиническим психологам, геронтологам, нейрохирургам, врачам общей практики, а также студентам высших учебных заведений медицинского и психологического профилей.

---

Диагностические критерии определяют ГРДВ как гиперкинетическое расстройство (F90), если оно отмечается в течение как минимум шести месяцев у детей до семи лет, при отсутствии общих расстройств развития, аффективных эпизодов и тревожных расстройств при наличии не менее шести симптомов невнимательности, трех симптомов гиперактивности и хотя бы одного симптома импульсивности. Считается, что кардинальными признаками ГРДВ являются нарушение внимания и гиперактивность, которые наблюдаются более чем в одной ситуации (дома, в школе, в поликлинике). Такой ребенок, не закончив одно дело, переходит к другому, теряя интерес к предыдущему занятию и легко отвлекаясь. Гиперактивность проявляется в невозможности усидеть на месте, когда ситуация требует этого (на уроке, на приеме у врача): ребенок вскакивает, бегает, прыгает вокруг. Американское статистическое руководство по психическим заболеваниям (DSM-4) разделяет ГРДВ на три формы: с преобладанием дефицита внимания, с преобладанием гиперактивности и импульсивности, сочетанная форма. Многочисленные исследования свидетельствуют, что ГРДВ приводит к нарушению адаптации как дома, так и в детском саду, в школе, хотя у многих таких детей уровень интеллектуального развития соответствует возрастной норме [83, 84, 196, 197]. Характерны не только социальная дезадаптация, но и увеличение риска наркомании, алкоголизации, курения, черепно-мозговых травм, суицидальных попыток.

Проблема с гиперактивностью и дефицитом внимания у детей возникла давно. Считают, что первым клиническим описанием ребенка с ГРДВ можно считать работу А. Кричтона (A. Crichton), опубликованную в 1798 г. Затем немецкий врач Г. Хоффман (H. Hoffmann) в 1845 г. описал ребенка с повышенной двигательной активностью, назвав его «непоседа Фил». По мнению О. А. Пылаевой [150], яркое описание гиперактивного ребенка есть в рассказе О. Генри «Вождь краснокожих», опубликованном в 1910 г. Действительно, десятилетний Джонни, похищенный бандитами с целью выкупа, постоянно находился в движении, речь была беспорядочной, торопливой, активные игры часто становились агрессивными. Это позволило одному из грабителей сравнить мальчика с «двуногой ракетой» и «веснушчатой дикой кошкой». У ребенка были проблемы с окружающими и дома, и в школе, что говорит о социальной дезадаптации. Даже отец, которому похитителям пришлось заплатить за согласие взять мальчика обратно, советовал бандитам вернуть его домой ночью, чтобы не видели соседи, поскольку он «не отвечает за то, что они сделают с человеком, который приведет Джонни домой».

В связи с тем что при обучении в этих случаях возникали серьезные проблемы, Оксфордская международная группа по детской неврологии в 1962 г. для таких детей предложила использовать термин «минимальная мозговая дисфункция». Однако медиков этот термин не удовлетворял в силу его неопределенности, что мешало проведению лечебных, реабилитационных мероприятий. Это привело к возникновению нового термина – «синдром дефицита внимания», который вскоре трансформировался в «синдром дефицита внимания и с гиперактивностью». Иногда родители, услышав такой диагноз, обижаются на врача, поскольку полагают, что это с их стороны имеется недостаток внимания. Нет, дело в другом. Как правило, родители в таких случаях внимательны к ребенку, делают для него все возможное; речь идет о том, что дети не могут концентрировать внимание в той степени, которая от них требуется по возрасту. Необходимо отметить, что попытки кричать, наказывать детей с ГРДВ не дают результата, а только осложняют ситуацию. В каждом случае родители обычно стараются найти какие-то свои методы воздействия на ребенка. Так, сын выдающегося норвежского драматурга Г. Ибсена, будущий профессор социологии Сигурд, в детстве «порой бывал так непослушен, что казалось, будто сам дьявол в него вселился. В такие моменты он мог толкнуть горшки с цветами так, что они летели в окно». У госпожи Ибсен были свои приемы для воспитания послушания и уменьшения его повышенной двигательной активности. Уходя из дома (прислуги не было, и мальчика приходилось оставлять одного), она клала на пол кусок ваты и говорила, чтобы дальше этого места он не переступал. Позже Сигурд рассказывал, что вата так его гипнотизировала, что он садился на пол и не отрывал от нее глаз, пока мать не возвращалась домой.

В настоящее время ГРДВ рассматривается как состояние, в формировании которого участвуют генетические и средовые факторы. Считается, что вклад генетических факторов в развитие данного синдрома достигает 80 %, что он относится к полигенным расстройствам, так как для него описано более тридцати генов-кандидатов. Особое внимание уделяется исследованию генов, определяющих обмен дофамина: гену транспортера дофамина (DAT1/SLC6A3) и генам двух рецепторов (DRD4 – рецептор дофамина 4-типа, DRD5 – рецептор дофамина 5-типа). Показано, что первый ген, который картирован на коротком плече 5-й хромосомы (5p 15.3), кодирует белок переносчика дофамина, осуществляющего обратный захват его из синаптической щели. Полиморфизм данного гена, в частности присутствие аллеля 10R, ведет к увеличению содержания белка DAT и ассоциируется с риском развития ГРДВ. Второй ген рецептора DRD4 расположен на коротком плече хромосомы 11 (11p 15.5) и кодирует один из пяти белков – рецепторов дофамина, отвечает за распознавание дофамина на постсинаптической мембране. Наличие аллеля 7R ассоциируется с уменьшением чувствительности рецептора к дофамину и с повышенным риском развития ГРДВ. Полагают, что преимущественная распространенность рецепторов DRD4 в лобных областях, подкорковых ядрах головного мозга определяет их важную роль в патогенезе ГРДВ.

Третий ген рецептора DRD5 картирован на коротком плече 4-й хромосомы (4p 16.3). Носительство аллеля 148 нп сопровождается риском возникновения ГРДВ, хотя функциональная значимость продукта данного гена окончательно неясна. Кроме того, проводятся исследования по изучению других кандидатных генов, прежде всего участвующих в обмене серотонина, норадреналина, глутамата. Такое внимание именно к генам, влияющим на обмен нейромедиаторов, объясняется их ролью в патогенезе ГРДВ, что согласуется с нейромедиаторной концепцией данного расстройства.

Наряду с генетическими, нейромедиаторными аспектами ГРДВ проводятся исследования средовых факторов, способствующих развитию данного синдрома. Показана роль недоношенности, гестоза, внутриутробных инфекций, интоксикаций (курение, алкоголь, наркотики), патологии родов, раннего искусственного вскармливания, авитаминоза, негативных психологических воздействий, неблагоприятной семейной обстановки в возникновении ГРДВ. Родители должны помнить, что требования, предъявляемые к ребенку, должны соответствовать его возрастным возможностям. Нужно постараться вспомнить свое детство и те трудности в общении со взрослыми, которые возникали. Об этом удивительно точно сказал выдающийся русский поэт Максимилиан Волошин: «Таинственный рой сновидений овеял расцвет наших дней. Ребенок – непризнанный гений средь буднично серых людей».

У детей с ГРДВ, по сравнению со здоровыми сверстниками, с помощью нейровизуализации (МРТ головного мозга и позитронно-эмиссионной томографии) удалось выявить снижение объема префронтальных отделов лобных долей, мозолистого тела, хвостатого ядра; уменьшение церебрального кровотока и снижение потребления глюкозы в коре лобных долей, в подкорковых ядрах. Изменения морфологии и кровоснабжения головного мозга сопровождаются у таких пациентов усилением медленноволновой активности, особенно в лобных областях; ослаблением реакции активации регуляторных систем ЦНС, дефицитом сенсомоторного ритма альфа-диапазона [59, 142]. Почти у половины детей с ГРДВ выявляются коморбидные состояния. Среди расстройств, коморбидных ГРДВ, выделяют асоциальные нарушения поведения, депрессивные и тревожные состояния, расстройства речи, у 25 % детей возникают специфические расстройства школьных навыков, что затрудняет обучение и способствует социальной дезадаптации. Раньше считалось, что постепенно проявления ГРДВ уменьшаются и исчезают. Однако оказалось, что с возрастом уменьшается практически только гиперактивность, тогда как дефицит внимания и импульсивность сохраняются. Это приводит к развитию когнитивных нарушений, среди которых ведущую роль играют расстройства планирования, мышления, сложных видов деятельности. При этом распространенность ГРДВ у взрослых может достигать 6 %.

Проблемы дифференциальной диагностики познавательного развития детей с ГРДВ подробно рассмотрены в работе [20]. Авторы приводят данные о нарушениях рабочей памяти, внутренней речи, эмоционального контроля мотивации и уровня бодрствования у детей с данным синдромом. Показано, что у таких детей нарушено зрительно-пространственное восприятие, внимание. Вопрос о первичном дефекте когнитивных функций при ГРДВ остается спорным. Есть мнение, что таковым является трудность поведения по правилам; что дефицит управляющих функций характерен для таких детей [227]. Сохраняет актуальность положение о том, что основой ГРДВ является комбинация дефицита управляющих механизмов внимания и бдительности, понимаемой как поддержание произвольного внимания посредством высокого уровня мотивации [376].