Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

• Название: Диффузные болезни соединительной ткани
• Автор: Коллектив авторов
• Жанр: Медицина

Издание посвящено большой группе заболеваний соединительной ткани, содержит современные сведения о распространенности, этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и принципах лечения таких заболеваний, как дерматомиозит (полимиозит), системная красная волчанка, системная склеродермия, болезнь Шегрена, ревматическая полимиалгия и системные васкулиты. Особое внимание уделено классификации рассматриваемых заболеваний, международным критериям их верификации, а также профилактике их возникновения и диспансеризации.

Руководство предназначено для ревматологов, терапевтов, врачей общей практики (семейных врачей) и студентов медицинских вузов.

---

О возможности вирусной этиологии СКВ свидетельствует высокий уровень заболеваемости у лиц, подверженных частым вирусным заболеваниям. Известно, что вирусы могут не только повреждать клетки и различные системы организма, вызывая формирование многочисленных аутоантигенов, но и оказывать влияние на геном иммунокомпетентных клеток, что ведет к нарушению механизмов иммунологической толерантности и синтезированию антител. Однако прямых доказательств того, что возникновение СКВ у человека обусловлено инфекционными возбудителями, нет.

У многих больных имеются указания на повышенную чувствительность кожи к солнечному свету или фотосенсибилизацию. При СКВ даже кратковременное пребывание на солнце может привести не только к появлению кожных изменений, ноикобострению заболевания в целом. Известно, что ультрафиолетовые лучи способны вызывать в геноме клеток кожи изменения, которые становятся источником аутоантигенов, запускающих и поддерживающих иммуновоспалительный процесс.

Следует отметить, что характерные для СКВ клинические и лабораторные признаки могут возникать при длительном приеме различных лекарственных средств (антибиотиков, сульфаниламидных, противотуберкулезных и других препаратов). У пациентов, предрасположенных к развитию СКВ, данный феномен обусловлен нарушением процессов ацетилирования.

Таким образом, каким бы ни был повреждающий фактор (вирусная инфекция, лекарственные препараты, инсоляция, нервно-психический стресс и т. д.), организм реагирует повышенным образованием антител против компонентов собственных клеток. Это приводит к их повреждению, что проявляется воспалительными реакциями, поражающими различные органы и системы организма.

Причина, вызывающая образование аутоантител при СКВ, остается неизвестной, но предполагается, что в основе аутоиммунных нарушений лежит антигенспецифическая стимуляция синтеза аутоантител и спонтанная неконтролируемая В-клеточная гиперреактивность. Вместе с тем СКВ ассоциируется с нарушением клиренса циркулирующих иммунных комплексов, что, вероятно, связано с дефектом функционирования Fc-рецептора, а также с дефицитом таких компонентов комплемента, как С4.

Клинические проявления СКВ непосредственно связаны с развитием васкулита, что обусловлено осаждением депозитов иммунных комплексов в сосудистой стенке и тромбозами. Цитотоксические антитела могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию и тромбоцитопению.

Классификация СКВ. В России разработана рабочая классификация СКВ, которая предусматривает выделение характера течения заболевания на основании начальных проявлений (острое, подострое и хроническое) и степени активности (0 – ремиссия, I – минимальная, II – умеренная, III – высокая) в соответствии с выраженностью клинических симптомов и некоторыми лабораторными показателями (табл. 4).

Острое течение СКВ характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Причем в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В течение нескольких месяцев развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

При подостром течении начало заболевания не столь выражено. На протяжении 1 – 1,5 лет после появления первых симптомов заболевания формируется полисистемность, имеется тенденция к прогрессированию, когда во время очередного обострения в патологический процесс вовлекаются новые органы или системы.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет проявляются один или несколько синдромов или симптомов, которые невозможно связать с СКВ. Обострение сменяется спонтанными ремиссиями, в ряде случаев не требуется терапия ГКС.

2.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Клинические проявления. В большинстве случаев заболевание начинается с лихорадки, озноба, с повышения температуры тела, быстрой утомляемости, болей в суставах, их припухания, а также с появления различных кожных высыпаний, чаще на лице (симптом «бабочки»). Больные могут не сразу обратиться к врачу, поскольку прием обезболивающих и противовоспалительных препаратов (аспирина, парацетамола) облегчает их состояние. В некоторых случаях первые проявления СКВ могут временно исчезнуть. Очередные обострения могут провоцироваться инсоляцией или беременностью. На данном этапе появляются новые симптомы СКВ. В течение 5 – 10 лет развивается характерная клиническая картина болезни с вовлечением в патологический процесс многих органов.

В 20 – 30 % случаев первым признаком СКВ является поражение почек, сопровождающееся повышением артериального давления. Если боли в суставах не предшествуют появлению изменений в моче, то такой пациент, как правило, попадает на прием к нефрологу. В большинстве случаев именно поражение почек определяет дальнейший прогноз.

При остром начале СКВ первыми симптомами заболевания являются лихорадка, выраженный суставной синдром с припуханием многих суставов, общая слабость, головная боль. Больные с быстро прогрессирующим течением СКВ могут погибнуть в течение 1 – 2 лет после начала заболевания.

До внедрения в клиническую практику методов глюкокортикоидной и цитостатической терапии СКВ считалась фатальным заболеванием, неминуемо приводящим к смерти. В подавляющем большинстве случаев причинами летальных исходов являются хроническая почечная недостаточность, тромбозы, кровотечения и инфекционные осложнения. Успехи диагностики и разработка эффективных методов лечения СКВ привели к изменению течения заболевания и значительному увеличению продолжительности жизни пациентов. При систематической терапии в 90 % случаев удается достигнуть ремиссии заболевания.

Таблица 4

Рабочая классификация клинических вариантов течения системной красной волчанки (Насонова В. А., 1986)

При объективном обследовании больных с СКВ выявляются симптомы и синдромы, обусловленные активностью болезни (лихорадка, артриты, кардит и др.) или развитием необратимых изменений в органах и системах организма вследствие обострений болезни (почечная недостаточность, фиброз легких, психозы и др.), а также связанные с побочными эффектами проводимой терапии (асептический некроз костей, вторичные инфекционные осложнения, ранний атеросклероз) (табл. 5).

Симптоматика заболевания настолько вариабильна, что в клинической практике, пожалуй, нельзя встретить двух пациентов со схожими симптомами. В одних случаях первыми признаками заболевания могут быть общие проявления, напоминающие «гриппоподобный» синдром: нарастающая общая слабость, отсутствие аппетита, похудание, повышение температуры тела с ознобами и потами, недомогание, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, головные боли. В связи с этим СКВ может протекать «под маской» других заболеваний, и поэтому ее трудно диагностировать в начале. В других случаях отмечается поражение отдельных органов и систем организма на фоне лихорадки. Реже встречаются генерализованные формы (волчаночный криз) с множественными органными поражениями.

Общие конституциональные признаки СКВ. В 80 % случаев пациенты жалуются на общую слабость. Артралгии и миалгии часто сочетаются с недомоганием и быстрой утомляемостью. Реже наблюдается лихорадка и потеря массы тела, однако эти признаки заболевания являются неблагоприятными и отражают активность СКВ.

Таблица 5

Наиболее характерные клинические проявления системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек и кожи. Язвочки на слизистых оболочках являются нередким признаком СКВ и наблюдаются примерно у 20 % больных. Их преимущественной локализацией является красная кайма губ и слизистые оболочки носовых ходов. Язвочки, как правило, безболезненны и редко выявляются самими больными. Однако они могут осложняться развитием вторичной инфекции, в том числе кандидозной.

Вторым по частоте проявлением СКВ является поражение кожи. Типичными являются несколько возвышающиеся над неизмененными участками кожи эритематозные высыпания (покраснения), со стертым контуром и симметричным расположением в виде «бабочки», которая затрагивает спинку носа и скуловые дуги, однако может распространяться на лоб и подбородок. Данные изменения могут быть постоянными или появляться в периоды обострения заболевания и исчезать во время ремиссии (см. цв. вкл., рис. 2.1).

У 25 % больных СКВ проявляется дискоидными кожными изменениями, характеризующимися сыпью в виде пузырьков в области шеи и верхней половины туловища, после разрешения которых остаются мелкие рубцы. Провоцирующим фактором любых кожных поражений при СКВ может являться инсоляция (см. цв. вкл., рис. 2.2).