Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

• Название: Диффузные болезни соединительной ткани
• Автор: Коллектив авторов
• Жанр: Медицина

Издание посвящено большой группе заболеваний соединительной ткани, содержит современные сведения о распространенности, этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и принципах лечения таких заболеваний, как дерматомиозит (полимиозит), системная красная волчанка, системная склеродермия, болезнь Шегрена, ревматическая полимиалгия и системные васкулиты. Особое внимание уделено классификации рассматриваемых заболеваний, международным критериям их верификации, а также профилактике их возникновения и диспансеризации.

Руководство предназначено для ревматологов, терапевтов, врачей общей практики (семейных врачей) и студентов медицинских вузов.

---

У 25 % больных СКВ проявляется дискоидными кожными изменениями, характеризующимися сыпью в виде пузырьков в области шеи и верхней половины туловища, после разрешения которых остаются мелкие рубцы. Провоцирующим фактором любых кожных поражений при СКВ может являться инсоляция (см. цв. вкл., рис. 2.2).

Иногда на коже нижних конечностей наблюдаются геморрагические мелкоточечные высыпания размером с булавочную головку, которые могут быть обусловлены либо тромбоцитопенией, либо геморрагическим васкулитом. В некоторых случаях, особенно при вторичном антифосфолипидном синдроме, отмечается сетчатое ливедо (мраморный рисунок кожи в области конечностей и туловища).

В период обострения заболевания возможно выпадение волос, которое может носить как распространенный, так и гнездный характер. Требуется несколько месяцев для того, чтобы волосы отрасли вновь. В некоторых случаях волосы на голове начинают ломаться на расстоянии 1 – 3 см от поверхности кожи в лобной и височной областях по линии роста волос.

У каждого третьего больного с СКВ наблюдается синдром Рейно, для которого характерны изменения цвета кожи кистей или стоп (побеление и/или цианоз). Типичным является двух- или трехфазный характер нарушений кровотока, когда вслед за побелением и/или цианозом пальцев развивается реактивная гиперемия. Трофические расстройства кожи пальцев возникают постепенно, и, как правило, охватывают кончики пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата. Приблизительно у 90 % пациентов с СКВ выявляют суставной синдром в виде артралгий или артритов. Наиболее часто больные предъявляют жалобы на боли в мелких суставах кистей и стоп (межфаланговые, пястно-фаланговые), однако могут поражаться средние (лучезапястные) и крупные суставы (коленные, голеностопные). В отличие от ревматоидного артрита при СКВ поражение суставов не носит явно эрозивного характера, а следовательно, не развиваются их деформации. Пораженные суставы могут припухать, может проявляться гиперемия кожи. Артриты часто сопровождаются вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей, прежде всего связок. Это приводит к развитию артропатии Жаку, особенностью которой является формирование подвывихов суставов, что напоминает их деформации. Однако артрит обычно бывает нестойким и со временем проходит.

Рис. 2.3. Асептический некроз головок бедренных костей

В ряде случаев развиваются интенсивные боли в тазобедренных суставах. Они, как правило, обусловлены развитием асептического некроза головок бедренных костей (рис. 2.3).

Часто у больных СКВ наблюдаются боли в мышцах, усиливающиеся при надавливании на них. В дальнейшем развивается мышечная слабость и атрофия. Реже во время очередного обострения может развиваться миозит. Боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной приемом ГК. Явный миозит сопровождается повышением в крови креатинкиназы, лактатдегидрогеназы или альдолазы.

Серозиты. Плеврит, перикардит, асептический перитонит могут иметь место у каждого второго пациента с СКВ. Причем количество выпота в серозные полости обычно бывает незначительным. Однако в некоторых случаях возможны экссудативные серозиты с большим количеством выпота, с развитием таких осложнений, как тампонада сердца, дыхательная и сердечная недостаточность.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Часто встречающимися признаками поражения сердечно-сосудистой системы при СКВ являются кардиалгии, сердцебиение, аритмии, одышка при физической нагрузке или в состоянии покоя. Указанные симптомы могут быть обусловлены экссудативным перикардитом или миокардитом, что в дальнейшем может привести к нарастающей сердечной недостаточности. При СКВ в патологический процесс также может вовлекаться эндокард. Особенностью процесса является развитие асептического эндокардита Либмана – Сакса, протекающего с утолщением пристеночного эндокарда в области атриовентрикулярного кольца. Указанные патоморфологические изменения обычно обнаруживаются при аутопсии. При вторичном антифосфолипидном синдроме описаны случаи тромботического вальвулита и тромбоза камер сердца. Коронариит при активной СКВ может привести к развитию инфаркта миокарда.

У женщин в пременопаузальный период высок риск развития атеросклероза. Причиной этого, вероятно, является отложение депозитов иммунных комплексов в стенках сосудов. Дополнительное влияние на формирование атеросклероза может оказывать длительная терапия ГК за счет гиперлипидемии и гипертриглицеридемии. Степень выраженности атеросклероза зависит от длительности заболевания и кумулятивной дозы ГК.

Поражение легких при СКВ встречается достаточно часто. Можно выделить следующие клинические варианты поражения легких: плеврит, волчаночный пневмонит, диффузный интерстициальный фиброз легких, легочная гипертензия, тромбоэмболия легких, легочное кровотечение.

Плеврит, наблюдающийся у 20 – 40 % больных СКВ, может быть как сухим, так и выпотным, чаще двухсторонний. Больные предъявляют жалобы на умеренную одышку, сухой кашель, иногда боли в грудной клетке. При наличии таких жалоб на рентгенограммах легких удается обнаружить либо жидкость в плевральной полости, либо очаги уплотнения легочной ткани, что свидетельствует о развитии фиброзирующего альвеолита. В этом случае возрастает риск развития в легких вторичной инфекции в виде пневмонии, абсцесса или эмпиемы плевры. Обнаружение на рентгенограммах овальных затемнений, имеющих четкую границу с окружающей легочной тканью, свидетельствует о наличии у больного пневмонита, причиной которого является легочный васкулит.

Легочная гипертензия наблюдается достаточно редко, обычно как следствие рецидивирующих эмболий легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме. Высокий риск тромбоэмболий наблюдается при сниженном содержании протеина S (собственного антикоагулянта) и длительном пребывании в постели.

Поражение желудочно-кишечного тракта. К специфическим поражениям ЖКТ можно отнести асептический перитонит, васкулит мезентериальных сосудов, панкреатит, аутоиммунный гепатит. Перечисленные проявления СКВ сопровождаются весьма разнообразной клинической симптоматикой. Возможно развитие токсического лекарственного гепатита на фоне приема аспирина, других нестероидных противовоспалительных препаратов, гидроксихлорохина, азатиоприна и др. Несмотря на то что аутоиммунный гепатит называют «люпоидным», он встречается у больных СКВ не чаще, чем в общей популяции. Прогрессирование аутоиммунного гепатита в цирроз наблюдается крайне редко.

Поражение почек по типу хронического гломерулонефрита наблюдается у 50 % больных СКВ. В его генезе лежит иммунокомплексный механизм, характеризующийся отложением на базальной мембране почек иммунных депозитов, содержащих антитела к ДНК. Наличие антител к ДНК в сыворотке крови и гипокомплементемия могут являться предвестником клинических проявлений почечной патологии. Вместе с тем известен ряд факторов риска прогрессирования волчаночного нефрита, которые можно разделить на две группы: модифицируемые и немодифицируемые (табл. 6).

Волчаночный нефрит часто протекает бессимптомно с формированием изолированного мочевого синдрома (умеренная протеинурия, эритроцитурия, лейкоцитурия). В таких случаях требуется постоянный контроль функциональных почечных проб (клубочковая фильтрация, клиренс креатинина) и анализов мочи. При прогрессировании заболевания развивается нефротический синдром, который представляет собой симптомокомплекс, включающий в себя гиперпротеинурию (потеря белка составляет более 3 г/сут.), гипопротеинемию, гиперхолестеринемию и отечный синдром. Нефротический синдром требует проведения дополнительной терапии, направленной на коррекцию белкового и липидного обменов. В клинической картине волчаночного нефрита может преобладать артериальная гипертензия.

Таблица 6

Факторы, ассоциированные с повышенным риском хронической почечной недостаточности у больных СКВ

Для прогнозирования течения волчаночного нефрита требуется выяснение его морфологического варианта. В настоящее время Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) принята классификация гломерулонефрита при СКВ, которая основывается на данных световой, электронной микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов почек (табл. 7). Мезангиальный вариант гломерулонефрита обычно протекает относительно благоприятно, хроническая почечная недостаточность (ХПН) формируется через семь и более лет после начала заболевания, не требует цитостатической терапии. При диффузном мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите на первый план выходят такие проявления нефритического синдрома, как распространенный отечный синдром, артериальная гипертензия, эритроцитурия, приводящие в дальнейшем к развитию почечной недостаточности. Нефротический синдром при отсутствии артериальной гипертензии, выраженных изменений в мочевом осадке и гипокомплементемии, как правило, обусловлен наличием мембранозного нефрита. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите без лечения больные погибают в течение 6 – 12 месяцев после проявления первых клинических симптомов СКВ.